第五节　肿瘤(1)

第五节　 肿瘤

　　原发性中枢神经系统肿瘤发病率约2～5/10万，占肿瘤尸检率的13％，其中85％为颅内肿瘤，15％为椎管内肿瘤。

　　原发性颅内肿瘤以胶质瘤最为多见，约占40％，其次为脑膜瘤（13％～19％），听神经瘤（神经鞘瘤）（8％～9％）。胶质瘤中恶性星形胶质细胞瘤（胶质母细胞瘤）占50％～60％，良性星形胶质细胞瘤约占25％～30％。

　　儿童的颅内肿瘤发病率甚高，仅次于白血病而占小儿恶性肿瘤的第2位。除胶质瘤外，髓母细胞瘤最常见，而脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见。约70％的肿瘤位于天幕下（成人70％发生在天幕上），脊髓肿瘤甚罕见。常见神经系统肿瘤见表16-1。

表16-1 神经系统常见肿瘤

中枢神经系统肿瘤 胶质瘤 星形胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤 室管膜细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性肿瘤 髓母细胞瘤 脑膜瘤 松果体肿瘤 垂体肿瘤 周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤 转移性肿瘤
　　颅内肿瘤可引起以下症状：①肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等。②颅内占位病变引起颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。

　　一、中枢神经肿瘤

　　（一）胶质瘤

　　胶质瘤（glioma）具有特异的不同于其它部位肿瘤的生物学特性：

　　（1）良恶性的相对性：无论高度分化或低度分化的胶质瘤均呈浸润性生长，更无包膜形成。生长迅速、间变程度高的肿瘤，与周围组织截然不同，故边界往往较清楚。

　　第三脑室分化良好的幼年型星形胶质细胞瘤，由于位于手术禁区，无法进行切除。因此预后不佳。

　　（2）局部浸润：胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜、神经纤维束间。

　　（3）转移：①脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式，相当于颅外恶性肿瘤细胞的淋巴道浸润和转移，特别是位于脑室旁、脑池旁的肿瘤发生这种转移的机会更多。②颅外转移极少见，其中80％以上均有颅脑外科手术史。

　　1．星形胶质细胞瘤（astrocytoma） 本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的70％以上。男性较多见。最近研究表明该肿瘤中原癌基因sis有过度表达，erb-B1则有放大。

　　肉眼观，肿瘤为数厘米的结节至巨大块状。分化较好的肿瘤，境界不清；而分化程度较低的肿瘤则境界分明。瘤体灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长、占位和邻近脑细胞的肿胀，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形（图16-23）。

图16-23 星形胶质细胞瘤

左大脑半球肿胀， 肿瘤边界不清，部分呈胶冻状

　　镜下，肿瘤细胞形态多样，可相似于纤维型星形胶质细胞、原浆型星形胶质细胞和肥胖星形胶质细胞，故分别称为纤维型、原浆型和肥胖型星形胶质细胞瘤。前二者为良性肿瘤，后者性质介于良恶性之间。如肿瘤细胞出现间变，细胞密度增大，异型性明显，核深染，出现核分裂像，毛细血管内皮细胞增生，则为间变性星形胶质细胞瘤，为恶性肿瘤。

　　高度恶性的星形胶质细胞瘤称为多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme），多见于成人。肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长（图16-24）。瘤体因常有出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。出血坏死明显，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管明显增生，内皮细胞增生、肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。肿瘤发展迅速，预后极差，患者多在2年内死亡。

图16-24 多形性胶质母细胞瘤

在两半球内