血浆蛋白与凝血--第一节　血浆蛋白质（1）

   第十章　血浆蛋白与凝血

　　血液由有形成分红细胞、白细胞和血小板，以及无形的液体成分血浆(plasma)组成。血液凝固后析出淡黄色透明液体，称为血清(serum)。血清与血浆的区别在于血清中没有纤维蛋白原，但含有一些在凝血过程中生成的分解产物。

　　生理情况下，血液经血管在全身不断流动，转运各种物质与组织之间。血浆，组织间液以及其它细胞外液共同构成机体的内环境。因此血液在沟通内外环境，维持内环境的相对稳定(如pH、渗透压、各种化学成分的浓度等)，物质的运输(营养物、代谢产物、代谢调节物)，免疫防御及凝血与抗凝血作用等方面都起着重要作用。

第一节　血浆蛋白质

　　血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ-球蛋白等5条区带，而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳，分辨力更高，可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法，所获得的血浆蛋白种类及正常含量见表10-1。

表10-1　血浆蛋白的种类、生成部位、主要功能和正常含量
 血浆蛋白种类 生成部位 主要功能 正常含量
（克／100毫升血浆） 白蛋白 肝脏 维持血浆渗透

压、运输、营养 3.8-4.8 α球蛋白 α1球蛋白 主要在肝脏 运输 1.5-3.0 α2球蛋白 β球蛋白 大部分在肝脏 运输 γ球蛋白 主要在肝外 免疫 纤维蛋白原 肝脏 凝血 0.2-0.4

　　近年来已知的血浆蛋白质有二百多种，有些蛋白质的功能尚未阐明。将其中主要的血浆蛋白质含量及功能归纳如表10-2。

表10-2　血浆蛋白各组分的名称、浓度及生物学活性
 名称 符号 正常血浆中浓度（毫克／100毫升） 生物学活性 白蛋白：　　　 前白蛋白 PA\Pre-AL 28-35 结合甲状腺素 白蛋白 AIb 4,200±700 维持血浆胶体渗透压、运输、营养 α1球蛋白： 　 　 　 α脂蛋白（HDL) aLP 217-270 磷酯、甘油三酯、胆固醇、脂溶性维生素的运输 α1酸性糖蛋白 α1AGP 75-100 又称乳清类粘蛋白、感染初期活性物质，抑制黄体酮 α1抗胰蛋白酶 α1AT 210-500 抗胰蛋白酶和糜蛋白酶 运钴胺素蛋白Ⅰ 　 　 与维生素B12结合 运皮质醇蛋白 TSC 5-7 运输皮质醇 甲胎蛋白 AFP 0.5-2.0×10-3 ？ α2球蛋白：　　　 α2神经氨酸糖蛋白 C1s I 24±10 抑制补体第一成分C1s （C1s酯酶抑制物） 　 　 酯酶的抑制物 甲状腺素结合球蛋白 TBG 1-2 和甲状腺素（T4）结合 α2HS糖蛋白 α2HS ? 炎症时被激活 铜兰蛋白 CP 27-63 有氧化酶活性，与铜结合，参与铜的代谢，急性时权反应物 凝血酶原 　 5-10 参加凝血作用 α2巨球蛋白 α2M 200±60 抑制纤溶酶和胰蛋白酶，活化生长激纱和胰岛素，也可和其它低分子物质结合，急性时相反应物 胆硷酯酶 ChE 1±0.2 水解乙酰胆碱 缚珠蛋白（结合珠蛋白） Hp 100(30-190) 和Hb结合 血管紧张素原 　 　 使血管收缩，升高血压；促进醛固 红细胞生成素 　 　 酮分泌促进RBC生成 α2脂蛋白（VLDL) α2Lp 28-71(随年龄性别而异） 运输脂类（主要是甘油三酯）、脂溶性维生素和激素 β球蛋白：　　　 β脂蛋白（LDL) βLp 219-340(随年龄性别而异） 运输脂类（胆固醇、磷脂等）脂溶性维生素、激素 运铁蛋白 Tf 250±40 运输铁、抗菌、抗病素 运血红素蛋白 Hpx 80-100 与血红素结合 C反应蛋白 CRP ＜1.2 与肺炎球菌的C多糖起反应 运钴铵素蛋白Ⅱ 　 　 与维生素B12结合 纤溶酶原 Pm 30±2 有纤溶酶活性 纤维蛋白原 Fib 350(200-00) 凝血因子Ⅰ，急性时相反应物 γ球蛋白：　　　 免疫球蛋白A IgA 247±87 抗体活性，分泌型抗体 免疫球蛋白D IgD 3(0.3-40) 抗体活性 免疫球蛋白E IgE 0.033 反应素活性 　 (0.01-0.13) 　 免疫球蛋白M IgM 146±56 抗体活性 免疫球蛋白G IgG 1280±260 抗体活性
　　血浆蛋白质多种多样，各种血浆蛋白有其独特的功能，除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类：①凝血系统蛋白质，包括12种凝血固子(除Ca2＋外)。②纤溶系统蛋白质，包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等。③补体系统蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。

　　血浆蛋白质具有以下共同特征：

　　1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成，内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。

　　2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成，分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻译后修饰加工过程，成为成熟蛋白质。

　　?　3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白，含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C－反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子的三级结构的形成，具有多种功能。

　　?　4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。

　　5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外，α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。

　　6.当急性炎症或组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phase protein)。包括C?反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。

　　血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面：

　　1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白，因其含量多而分子小，血浆胶体渗透压的75～80%由它维持。

　　2.调节血浆