消化系统的发生(2)

两者之间的分界线称齿状线。尿生殖窦的分化详见第二十三章泌尿系统和生殖系统的发生。

图22－7 泄殖腔的分隔　　↑示尿直肠隔

　　（六）肝和胆的发生

　　胚胎发育至第4周初，前肠末端腹侧壁的上皮增生，形成一个向外突出的囊状突起，称肝憩室（hepatic diverticulum），是肝与胆的始基。肝憩室迅速增大，很快长入原始横隔，其末端膨大，并分为头、尾两支（图22－8）。头支较大且生长迅速，其上皮细胞增殖，形成许多细胞索并分支吻合，是为肝索。肝索上下叠加，形成肝板。肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶。肝板最初由2～3层肝细胞组成，胎儿后期逐渐变为单层肝细胞。胚胎第2个月，肝细胞之间形成胆小管，内胚层上皮也相继形成肝内胆管。原始横隔中的间充质分化为肝内结缔组织和肝被膜。

　　胚胎肝的功能上分活跃。第3个月，肝细胞开始分泌胆汁，并开始生物转化等功能。第6周时，造血干细胞从卵黄囊壁迁入肝，并开始造血，主要产生红细胞。也可产生部分粒细胞和巨核细胞。第6个月后，肝内造血组织逐渐减少，出生前肝基本停止造血。应用分离的胎肝造血干细胞可治疗几种血液病。胎肝很早就开始合成和分泌白蛋白等多种血浆蛋白质，还合成大量甲胎蛋白（α-fetal protein, αFP）。第6个月前，几科所有的胎肝细胞都能合成甲胎蛋白，此后逐渐减少。出生后很快停止合成甲胎蛋白。

　　肝憩室的尾支发育为胆囊和胆囊管，肝憩室的根产则发育为总胆管。由于上皮的过度增生，胆囊管和总胆管的管腔曾一度消失。随着腔内上皮细胞的退化吸收，管腔重新出现。最初，总胆管开口于十二指肠的腹侧壁，随着十二指肠的转位及右侧壁的发育快于左侧壁，致使总胆管的开逐渐移至十二指肠的背内侧，并与胰腺导管合并共同开口于十二指肠（图22－8）

图22－8 肝、胆道及胰的发生

　　（七）胰腺的发生

　　胰腺来源于两个原基，即背胰芽（dorsal pancreatic bud）和腹胰芽（ventral pancreatic bud）。胚胎第4周末，在前肠末端腹侧靠近肝憩室的尾缘，内胚层上皮增生，形成腹胰芽。背胰芽由腹胰芽对侧的上皮增生而成，位置稍高，体积略大（图22－8）。背、腹两个胰芽的上皮细胞不断增生并反复分支，其末端形成腺泡，与腺泡相连的各级分支形成各级导管，于是由背、腹两个胰芽分化成了背胰（dorsal pancreas）和腹胰（ventral pancreas）。在背胰和腹胰的中轴线上均有一条贯穿腺体全长的总导管，分别称背胰管和腹胰管。由于胃和十二指肠方位的变化和肠壁的不均等生长，致使腹胰和腹胰管的开口转至背侧，并与背胰融合，形成一个单一的胰腺（图22－8）。腹胰构成胰头的下份，背胰构成胰头上份、胰体和胰尾。腹胰管与背胰管远侧段通连，形成胰腺的主胰导管，它与总胆管汇合后共同开口于十二指肠乳头。背胰管的近侧段或退化或形成副胰导管，开口于十二指肠副乳头。

　　在胰腺原基的分化过程中，上皮细胞索中的部分细胞脱离细胞索，形成孤立存在的细胞团，由此分化为胰岛，并于第5个月开始分泌胰岛素等。

　　（八）消化系统的常见畸形

　　1．甲状舌管囊肿连接舌与甲状腺的甲状舌管通常都会全部退化消失。如果未完全退化，残存部分便形成小的囊肿，并可随吞咽活动而上下移动，即称甲状舌管囊肿（thyroglossal cyst）。如果甲状舌管全部残存，便可在舌与甲状腺之间有一条细管相连。

　　2．消化管闭锁或狭窄在消化管的发生过程中，管壁上皮细胞在一定时期过度增生，致使消化管某部的管腔闭锁或狭窄。之后，过度增生的细胞发生程序性死亡，上皮变薄，狭窄或闭锁的管腔随之恢复正常。如果过度增生的上皮不发生程序性死亡，上皮不再变薄，就会形成消化管某段的闭锁或狭窄。常见于食管和十二指肠（图22－9）。

图22－9 消化管狭窄或闭锁

　　3．回肠憩室 又称麦克尔憩室（Meckels 'diverticulum），是距回盲部40～50cm处回肠壁上的一个小的囊状突起，有的在其顶端尚有一纤维索连于脐（图22-10）。这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。患者多无症状，但在感染时可出现腹痛等病症，偶尔可引起肠梗阻。

图22-10　肠管先天性畸形　

（1）回肠憩室 （2）脐瘘 （3）先天性脐疝

　　4．脐瘘 脐瘘（umbilical fistula）是由于卵黄蒂未退化，以致在肠与脐之间残存一瘘管（图22－10）。当腹压增高时，粪便可通过瘘管从脐部溢出。

　　5．先天性脐疝 先天性脐疝（congenital umbilical hernia）是由于脐腔未能闭锁所致（图22－10）。在胎儿出生脐带剪断后，脐部仍留有一腔与腹腔相通。当腹内压增高时，肠管便从脐部膨出，甚至造成嵌顿疝。

　　6．先天性无神经节性巨结肠 先天性无神经节性巨结肠（congenital aganglionical megacolon）又称Hirschsprung病，多见于乙状结肠。由于神经嵴细胞未能迁至该处肠壁中，致使壁内副交感神经节细胞缺如，肠壁收缩无力，肠腔内容物不能很好地排出，因而肠管扩大。

　　7．不通肛 肛门闭锁不通称不通肛（imperforate anus）。有时是由于肛膜未破所致，有时因肛凹未能与直肠末端相通引起，肛管上皮过度增生后未能再度吸收也可引起此种畸形。这种畸形常常伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘（图22－11）。

图22－11 不通肛

　　8．肠袢转位异常 当肠袢从脐腔退回腹腔时，应发生逆时针方向旋转180度。如果未发生旋转，或转位不全，或反向转位，就会形成各种各样的消化管异位，并且常常伴有肝、脾、胰、甚至心、肺的异位。

　　9．胆管闭锁 在肝、胆的发生中，肝内外形成连贯的胆汁排放管道。如果肝内胆管不通，称肝内胆管闭锁（intrahepatic biliary atresia）；如果肝外胆管不通，称肝外胆管闭锁（extrahepatic biliary atresia）。由于胆汁不能排放，便出现先天性新生儿阻塞性黄疸。

　　10．环状胰 由于腹胰移位及背腹两胰融合过程的异常，形成一环形胰腺，环绕十二指肠。环状胰（anular pancreas）可压迫十二指肠和总胆管，甚至引起十二指肠梗阻。

　　消化系统除上述常见畸形外，还有一些少见或罕见畸形，如腹裂、双胆囊、无胆囊、肝下盲肠、肝下阑尾、肝囊肿等。