胸部主动脉瘤

 胸部主动脉包括主动脉根部，主动脉弓和胸降主动脉。主动脉中层破损，管壁薄弱，在管腔内压的作用下，局部向外膨胀扩大形成动脉瘤。病因以高血压、动脉粥样硬化和马凡氏综合征最常见，少数病例是因先天发育不良、感染及外伤所致。
 
　　胸降主动脉瘤最多见，其他依次位于主动脉根部、升部及弓部。动脉硬化性动脉瘤多位于胸降主动脉和升主动脉，马凡氏综合征引起的动脉瘤多累及主动脉根部；先天性动脉瘤多位于弓部和弓降部；外伤性动脉瘤多位于峡部动脉导管韧带附近，感染性动脉瘤以升主动脉最多见。多数动脉瘤为单发性，极少数为多发性。主要病理改变是动脉壁中层弹力纤维变性，断裂或坏死，丧失弹性，导致局部脆弱。由于主动脉内高压血流的冲击，使动脉局部向外膨出扩大，形成动脉瘤。病变多为局限性梭形改变。主动脉根部瘤因主动脉窦及主动脉瓣环扩大引起冠状动脉开口上移和主动脉瓣关闭不全，后者导致左心容量增加及左室腔扩大和心肌肥厚。老年患者由于长年高血压和动脉硬化，较多合并有高血压性心脏病或冠状动脉硬化性心脏病及脑、肾血管病变。动脉瘤大小不同，瘤壁厚薄不一。动脉硬化性动脉瘤外形多不规则，瘤壁厚、可有钙化，腔内多有血栓，有时栓子脱落并发动脉栓塞；马凡氏综合征和先天性动脉瘤的外形较规则，管壁薄、很少有钙化，腔内多无血栓；以上动脉瘤与周围组织粘连较轻。而感染和外伤性动脉瘤多与周围组织粘连紧密，无完整动脉组织形成瘤壁、腔内多有大量血栓。动脉瘤逐渐扩大，压迫周围组织或器官时，会产生持续性疼痛，或引起受压器官功能失常。瘤体的继续扩大，可在瘤壁薄弱部位穿破，发生大出血而死亡。
胸主动脉瘤以中老年人为多见。马凡氏综合征者多在30～40岁发病，动脉硬化性动脉瘤多在50岁以上发病。感染性和外伤性动脉瘤多发生在青壮年，而先天性动脉瘤多于20～30岁被确诊。

　　在病程早期多无症状，常在X线检查时发现。瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，可有血栓脱落造成的动脉栓塞的表现。

　　疼痛多为持续性钝痛，很少有剧烈疼痛。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。

　　压迫症状因瘤体部位而异，弓部瘤压迫气管或／和支气管，使管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现Horner氏综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声嘶，压迫食道出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻；临床上已很少见到巨大动脉瘤压迫侵蚀胸椎、肋骨或胸骨而引起剧烈疼痛的病例。

　　累及主动脉瓣环的根部瘤往往因主动脉瓣关闭不全所致的心慌气短及心力衰竭症状就诊。

　　体格检查时，早期多无异常体征。巨大升主动脉瘤可有前胸上部扣诊浊音区扩大，合并主动脉瓣关闭不全者，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，动脉搏动增强、周围血管征阳性，左心室扩大；上腔静脉或无名静脉受压使静脉回流受阻，出现静脉怒张或浮肿；喉返神经受压出现声音嘶哑；弓部动脉瘤可有气管受压移位，胸骨上窝可扪及搏动性包块；降主动脉瘤可于背部听到血管杂音。

　　特殊检查——X线、超声心动图、CT、MRI、DSA等相关检查。