肾错构瘤的疾病症状

目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现，由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。只有当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状，这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。,,,0.0.0.0 46354,201,多发人群
有遗传性肾癌家族史者；中年以上的吸烟、酗酒、患高血压的“胖”男人。
疾病症状
多年来，把血尿、疼痛和肿块称为肾癌的“三联征”，其实大多数病人就诊时三联征俱全者仅占10%左右，很少有可能治愈。所以全面了解肾癌的一些常见的临床表现显得非常必要。
一、无明显症状：目前，临床上40%以上的肾癌是因健康体检或其他原因检查而偶然发现的，无明显症状或体征，且其发现率逐年升高，大部分为早期病变，预后良好。定期体检很重要。
二、典型局部症状：血尿、腰痛、腹部肿块“肾癌三联征”，在临床出现率已<15%，常预示病变已至晚期。多数病人只出现“三联征”中的一个或二个症状。
1. 血尿：约40%的肾癌病人出现血尿，可为肉眼血尿，也可为镜下血尿。大量血尿有血块形成时可出现肾绞痛、排尿痛、排尿困难，甚至尿潴留。
2. 肿块：肾脏位于腹膜后，位置深，腹部触诊时摸不到，只有当肿瘤较大或位于肾下极才可触及到肿块，约10%～40%患者可扪及腹部肿块，有时可为唯一的症状。
3. 疼痛：腰痛是因肿瘤长大后肾包膜张力增加或侵犯周围组织而发生，表现为持续性钝痛。肿瘤出血致肾被膜下血肿也可出现钝痛或隐痛。肿瘤侵犯临近组织器官如腰大肌或神经可引起持续而严重的腰背部疼痛。疼痛发生率为20%～40%。有相关表现应及时就诊，以免耽误病情。
三、全身表现：10%～40%的患者出现副瘤综合征，表现为高血压、贫血、体重减轻、恶病质、发热、红细胞增多症、肝功能异常、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症、凝血机制异常等。约2%～3%的病例出现精索静脉曲张或腹壁静脉扩张。
四、转移症状：约10%病人以转移症状就诊。初诊病例中30%已有转移，可由于肿瘤转移所致的骨痛、骨折、咳嗽、咯血等症状就诊。肾癌的临床表现千变万化，有了上述症状，及时咨询专业医生，进行必要的相关检查。不能想当然，更不能抱着侥幸的心理。[2][1,,,0.0.0.0 46355,201,主要为排尿困难、排尿费力、有时可有尿流中断和尿潴留。并发感染可有脓性分泌物。,,,0.0.0.0 46356,201,

伤处疼痛，尿时尤重，疼痛可牵涉会阴、阴茎、下腹部等处，有时向尿道外口放射。
尿道出血，前尿道损伤时，可由尿道外口滴血；后尿道损伤，由于尿道括约肌的作用，血液有时不从尿道流出而进入膀胱，出现血尿。
排尿困难与尿潴留，因疼痛、尿道外括约肌反射性痉挛、尿道粘膜水肿或血肿压迫，以及尿道完全断裂。
伤部皮下淤血、青紫或肿胀，以会阴部和阴囊最为明显。
尿外渗，尿液浸润周围组织，可引起组织坏死、感染，病人情况恶化。

,,,0.0.0.0 46357,201,"

在CRF的不同阶段，其临床表现也各不相同。在CRF的代偿期和失代偿早期，病人可以无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。此期患者如及早发现、及早干预可使其预后得到明显改善，但此类患者常常因临床表现较轻而易被忽视，导致诊断及治疗的延误；

CRF中期以后，上述症状更趋明显（贫血、恶心、呕吐、食欲减退等）。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。

l 水、电解质、酸碱代谢紊乱 慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱最为常见。
(1) 代谢性酸中毒，在部分轻中度慢性肾衰(GFR>25ml／min，或血肌酐<350μmol／l)患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管HCO3-的重吸收能力下降，因而发生肾小管性酸中毒。当GFR降低至<25ml／min(血肌酐>350μmol／l)时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生“尿毒症性酸中毒”。轻度慢性酸中毒时，多数患者症状较少，但如动脉血HCO3-<15 mmol／L，则可出现明显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。

(2) 水钠代谢紊乱，主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，肾脏对钠负荷过多或容量过多的适应能力逐渐下降。慢性肾功能衰竭患者既可因水摄入过多而出现稀释性低钠血症，又可因水摄入过少而出现高钠血症。慢性肾功能衰竭患者肾脏浓缩稀释功能异常，当GFR下降至＜10ml/min时，如不适当地限制水分，可导致容量负荷过度，常见不同程度的皮下水肿（眼睑、双下肢）或／和体腔积液（胸腔、腹腔），此时易出现血压升高、左心功能不全（胸闷、活动耐量下降甚至夜间不能平卧）和脑水肿。另一方面，当患者表现为多尿，又过度限制水分，或并发呕吐、腹泻等消化道症状时，又容易导致脱水；

(3) 钾代谢紊乱：当GFR降至20-25ml／min或更低时，肾脏排钾能力逐渐下降，此时易于出现高钾血症；尤其当钾摄入过多、酸中毒、感染、创伤、消化道出血等情况发生时，更易出现高钾血症。严重高钾血症(血清钾>6．5mmol／l)有一定危险，需及时治疗抢救（见高钾血症的处理）。有时由于钾摄入不足、胃肠道丢失过多、应用排钾利尿剂等因素，也可出现低钾血症。

(4) 钙磷代谢紊乱，主要表现为磷过多和钙缺乏。钙缺乏主要与钙摄入不足、活性维生素D缺乏、高磷血症、代谢性酸中毒等多种因素有关，明显钙缺乏时可出现低钙血症。血磷浓度由肠道对磷的吸收及肾的排泄来调节。当肾小球滤过率下降、尿内磷排出减少，血磷浓度逐渐升高。在肾衰的早期，血钙、磷仍能维持在正常范围，且通常不引起临床症状，只在肾衰的中、晚期(GFR<20ml／min)时才会出现高磷血症、低钙血症。低钙血症、高磷血症、活性维生素D缺乏等可诱发甲状旁腺激素(PTH)升高，即继发性甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和肾性骨营养不良。

(5) 镁代谢紊乱：当GFR<20ml／min时，由于肾排镁减少，常有轻度高镁血症。患者常无任何症状；如使用含镁的药物(抗酸药、泻药等)，则更易于发生。低镁血症也偶可出现，与镁摄入不足或过多应用利尿剂有关。

2．蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱
CRF病人蛋白质代谢紊乱一般表现为蛋白质代谢产物蓄积(氮质血症)，也可有血清白蛋白水平下降、血浆和组织必需氨基酸水平下降等。上述代谢紊乱主要与蛋白质分解增多或／和合成减少、负氮平衡、肾脏排出障碍等因素有关。
糖代谢异常主要表现为糖耐量减低和低血糖两种情况，前者多见，后者少见。高脂血症相当常见，其中多数病人表现为轻到中度高甘油三酯血症，少数病人表现为轻度高胆固醇血症，或二者兼有。维生素代谢紊乱相当常见，如血清维生素A水平增高、维生素B6及叶酸缺乏等。

3．心血管系统表现
心血管病变是CKD患者的主要并发症之一和最常见的死因。尤其是进入终末期肾病阶段，则死亡率进一步增高(占尿毒症死因的45％-60％)。近期研究发现，尿毒症患者心血管不良事件及动脉粥样硬化性心血管病比普通人群约高15-20倍。
较常见的心血管病变主要有高血压和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包积液、心包炎、血管钙化和动脉粥样硬化等。近年发现，由于高磷血症、钙分布异常和“血管保护性蛋白”(如胎球蛋白A)缺乏而引起的血管钙化，在心血管病变中亦起着重要作用。

4．呼吸系统症状 体液过多或酸中毒时均可出现气短、气促，严重酸中毒可致呼吸深长。体液过多、心功能不全可引起肺水肿或胸腔积液。由尿毒症毒素诱发的肺泡毛细血管渗透性增加、肺充血可引起“尿毒症肺水肿”，此时肺部x线检查可出现“蝴蝶翼”征，及时利尿或透析上述症状可迅速改善。

5．胃肠道症状 主要表现有食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味。消化道出血也较常见，其发生率比正常人明显增高，多是由于胃粘膜糜烂或消化性溃疡，尤以前者为最常见。

6．血液系统表现 CRF病人血液系统异常主要表现为肾性贫血和出血倾向。大多数患者一般均有轻、中度贫血，其原因主要由于红细胞生成素缺乏，故称为肾性贫血；如同时伴有缺铁、营养不良、出血等因素，可加重贫血程度。晚期CRF病人有出血倾向，如皮下或粘膜出血点、瘀斑、胃肠道出血、脑出血等。

7．神经肌肉系统症状 早期症状可有失眠、注意力不集中、记忆力减退等。尿毒症时可有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。周围神经病变也很常见，感觉神经障碍更为显著，最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失，也可有肢体麻木、烧灼感或疼痛感、深反射迟钝或消失，并可有神经肌肉兴奋性增加，如肌肉震颤、痉挛、不宁腿综合征等。初次透析患者可能发生透析失衡综合征，出现恶心、呕吐、头痛、惊厥等，主要由于血透后细胞内外液渗透压失衡和脑水肿、颅内压增高所致。

8．内分泌功能紊乱 主要表现有：①肾脏本身内分泌功能紊乱：如1，25(OH)2维生素D3、红细胞生成素不足和肾内肾素一血管紧张紊II过多；②下丘脑一垂体内分泌功能紊乱：如泌乳素、促黑色素激素（MSH)、促黄体生成激素(FSH)、促卵泡激素(LH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)等水平增高：⑧外周内分泌腺功能紊乱：大多数病人均有血PTH升高，部分病人(大约四分之一)有轻度甲状腺素水平降低；以及胰岛素受体障碍、性腺功能减退等。

9．骨骼病变 肾性骨营养不良(即肾性骨病)相当常见，包括纤维囊性骨炎(高周转性骨病)、骨生成不良(adynamic bone disease)、骨软化症(低周转性骨病)及骨质疏松症。在透析前患者中骨骼X线发现异常者约35％，但出现骨痛、行走不便和自发性骨折相当少见(少于10％)。而骨活体组织检查(骨活检)约90％可发现异常，故早期诊断要靠骨活检。

纤维囊性骨炎主要由于PTH过高引起，易发生骨盐溶化、肋骨骨折。X线检查可见骨骼囊样缺损(如指骨、肋骨)及骨质疏松(如脊柱、骨盆、股骨等)的表现。
骨生成不良的发生，主要与血PTH浓度相对偏低、某些成骨因子不足有关，因而不足以维持骨的再生；透析患者如长期过量应用活性维生素D、钙剂等药或透析液钙含量偏高，则可能使血PTH浓度相对偏低。