天疱疮的疾病症状

寻常型天疱疮

基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。大于半数的患者还出现松弛性水疱和广泛的皮肤糜烂。因此，对于有些寻常型天疱疮患者来说，口腔损害是唯一的临床表现。

黏膜的损害通常表现为疼痛性的糜烂（图2A）。完整的水疱罕见，很可能因为它们比较容易破裂。尽管口腔内任何部位都可能见到散在或广泛的糜烂，但是最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。溃疡大小不一，形状不规则，边界不清，当溃疡范围广泛或疼痛时，患者可能会减少食物和液体的食入。与存在皮肤损害的患者相比，仅有口腔受累的患者的诊断可能会被延误。

皮损可能向外扩至唇红，可形成厚的皲裂性血痂。若累及咽喉可产生声音嘶哑和吞咽困难。食道也可被累及，有报道出现整个食道内层呈管状的剥脱。结膜、鼻黏膜、阴道、阴茎、肛门和阴唇都可以出现皮损。当阴道损害出现时，阴道的细胞学检查可能会被误认为恶性。

基本的寻常型天疱疮的皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱。可出现在皮肤的任何部位，既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。水疱内液体开始为清亮，但可能变为血性、浊性，甚至浆液脓性。水疱易破裂，迅速破溃后形成疼痛性糜烂，伴浆液和血性渗出。这些糜烂常面积较大，可泛发。糜烂常迅速部分出现结痂，愈合倾向很小或没有。糜烂愈合后常遗留有色素沉着斑，无瘢痕形成。

急性天疱疮患者，因表皮内缺乏粘着能力，表皮上层在轻微压力或摩擦下可以发生侧向移动（尼氏征）。皮肤粘着能力丧失还可以表现为“水疱铺展现象”——在完整的水疱上给与轻微压力，疱内液体从受压部位扩展到周围的皮肤下（Asboe-Hansen征，也被称为“间接尼氏”征或“尼氏Ⅱ”征）。未实施适当的治疗时，寻常型天疱疮是可以致死的，因为皮肤大面积受累，使表皮屏障功能缺失，导致体液流失和继发细菌感染。

A基本上所有患者都出现疼痛性口腔黏膜糜烂。B 松弛性水疱、糜烂、结痂和红斑。C在一个严重的病例中，患者背部大面积受累，导致体液流失和继发细菌感染。C，Hamamatsu大学医学院皮肤科惠赠。

增殖型天疱疮

增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种罕见的增殖型，并被认为是一种对寻常型天疱疮免疫损伤的皮肤反应形式。

增殖型天疱疮的特点是松弛性水疱，变为糜烂，随之形成真菌样增殖或乳头瘤样增生，特别是在间擦部位、头皮或面部。早期损害为脓疱而非水疱，但迅速进展为增殖性斑块。舌头可能表现为脑回样改变。包括两种亚型：严重的Neumann型和轻微的Hallopeau型。寻常型天疱疮的皮损偶尔也可以见到增殖性反应，这些患者有治疗抵抗，以及某一部位皮损长时间持续存在的倾向。