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发布时间:2012-11-01 19:49浏览:
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发病率0.4%-0.5%,女性患者是男性的2倍,发病高峰在40岁以后,皮损累及头面者为局限型DLE,尚累及手,足,四肢及躯干时称播散性DLE.
皮损初发是为小丘疹,逐渐扩大呈暗红斑块,附有粘着性鳞屑,剥取鳞屑可见下面有刺状角质栓自扩大的毛囊口中拔出,日久后皮损中央萎缩,毛细血管扩张,常有 充血和色素沉着,境界清楚,有时也可发生明显继发性色素脱色,皮损好发于面部,特别是两颊和鼻背,呈蝶形分布,其次为耳廓,颈外侧,头皮,口唇,手背,胸 背及趾背,常两侧同时受累,但不对称,病程慢性,少数病例皮损可自行消退,有的愈合遗留色素减退的萎缩性瘢痕,头部的皮损可致限局性永久性脱发,慢性角化 明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌,日晒可是皮损加重或复发,自觉症状轻微,可有灼热或痒感,少数患者有雷诺现象,冻疮病史。
一般无全身症状,少数患者可有低热,乏力,关节酸痛等,很少累及内脏。
早期改变多种多样可出现长期低热,间断性不明原因的高热,倦怠乏力,关节酸痛及体重下降等全身症状,部分患者长期患慢性荨麻疹,过敏性紫癜,结节性红斑等皮肤病。
1.皮肤粘膜损害:面部,两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑,即蝶形红斑;甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点或弧形斑,伴指尖的点状萎缩;盘状红斑狼疮皮损;额部毛发枯萎,变细,易折断,即狼疮发,亦可弥漫性脱毛及其他形式的脱发;光敏感。
2.关节症状:可有关节疼痛,常累及手指,足趾,膝和腕关节,似累风湿性关节演的表现,多为晨僵,但X射线检查无关节破坏现象。
3.肾脏损害:肾炎和肾病综合症,肾功能早期一般正常,随着病情发展,后期可出现尿毒症,肾脏损害SLE致死的主要原因,SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎,其病理分型包括系统增殖型,局灶型或弥漫增殖型和膜性肾小球肾炎。
4.心血管损害:心包炎最常见,一般为干性纤维性心包炎,也可少量积液而出现心包填塞症状。少数患者了出现心内膜炎,心律失常等。
5.呼吸系统损害:可发生胸膜炎,多为干性。有时出现少量或中等量胸腔积液,也可发生间质性肺炎。
6.精神,神经症状:由于机体免疫功能紊乱而产生自身抗体,使免疫复合物与补体沉积导致炎症。常在急性期或终末期出现,常见症状有:游走性关节痛和皮疹, 一般症状有疲乏、发热和体重减轻。病变长波及肾脏,引起肾炎、肾衰竭、胸膜炎、心包炎、视网膜病、淋巴结病、和各种血细胞减少症等。中枢神经受累时,可产 生神经精神状。系统性红斑狼疮所致精神障碍所引起的神经精神症状,必须与中枢神经系用感染、高血压性脑疾病和类固醇之际治疗所致的精神障碍相鉴别。对伴有 中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮患者,可使用类固醇或大剂量免疫制剂治疗,精神症状可使用抗精神病药和情感稳定剂。
7.消化系统症状:可出现口腔溃疡,恶心,呕吐,腹痛,腹泻等症状。
8.血液系统损害:出现溶血性贫血,白细胞减少,血小板减少发生率较贫血及白细胞减少低。
亚急性皮肤型红斑狼疮占LE患者总数的10%,多见于中青年。
1.皮疹,分布面,耳,上胸,背,肩和手背等处,主要有丘疹鳞屑型和环形红斑型两种形态。丘疹鳞屑型初起为小丘疹,逐渐扩大而成斑块,附有少许鳞屑,可呈银屑病样或糠疹样,环形红斑型初起为水疱性丘疹。可暂时性色素沉着,或持久毛细血管扩张及色素脱色。
2.系统症状,患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛,低热,乏力,肌痛等,光敏感也较常见,肾中枢神经系统极少手损。