肺动脉狭窄诊断

    1、症状    症状轻重与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区疼痛。严重者，可出现颈静脉怒张、肝大、腹水等右心衰竭症状。
    2、体征    胸骨左缘第2～3肋间隙可听到粗糙响亮的吹风样收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。严重者有周围紫绀及右心衰竭体征。Ⅰ型肺动脉瓣上狭窄者，常伴有眼距过宽、鼻梁过宽、上唇突出及双耳位置低等特殊面容。而肺动脉瓣发育不良者常合并noonan综合征，表现为颈蹼、上睑下垂、眼距过宽、身材矮小及智力发育迟缓等。
    3、辅助检查
    (1)胸部x线检查:心影轻至中度扩大，肺纹理减少。肺动脉瓣膜性狭窄者肺动脉段显著突出。
    (2)心电图:示电轴右偏，右心室肥厚或伴胸前导联t波倒置。
    (3)二维超声心动图检查:示肺动脉瓣叶增厚，回声增强，收缩期呈帐篷样突入肺动脉腔，开口幅度小。漏斗部狭窄可显示瓣下或室上嵴附近肌肉增厚，伴第三心室。
    4、右心导管检查    
    可根据右心室收缩压增高程度判断肺动脉狭窄的程度。收缩压<8 . 0kpa(60mmhg)为轻度;8.1～16.0kpa(61～120mmhg)为中度;16.1～24.okpa(121～180mmhg)为重度;> 24 . 0kpa (180mmhg )为极重度。连续描记肺动脉至右心室的压力曲线，有助于判断狭窄的类型，若在肺动脉及右心室两种压力曲线之间无第三种压力，曲线则为瓣膜型狭窄。若有第三种压力曲线，则为漏斗部或混合型狭窄。
    5、选择性右心室造影    可确定病变的类型及范围，瓣膜型狭窄，可显示瓣膜交界融合的圆顶状征象。若为肺动脉瓣发育不良，在心动周期中可显示瓣膜活动度不良，瓣环窄小及瓣窦发育不良，而无瓣膜交界融合的圆顶状征象。

1、症状：充血性心力衰竭是该病在婴儿期最常见的表现。左、右冠状动脉侧支循环不足及冠状动脉“窃血现象”，使症状发生很快。其中最早出现和最具特征的症状是心动过速和呼吸困难。咳嗽、喘鸣和紫绀也很常见。患儿在喂奶时或喂奶后出现烦躁不安、哭闹、出冷汗甚至晕厥，历时5--10分钟，称做“婴儿心绞痛综合征”。严重者可出现明显的紫绀、面色苍白等活动后心衰症状。

2、体征：表现为呼吸频率加快、心动过速、心脏扩大和肝肿大。早期可无心脏杂音。至婴幼儿期，由于心室扩张或长期心肌缺血、梗死引起乳头肌功能失调，常出现二尖瓣关闭不全及收缩期杂音。少部分患儿可伴有肝肿大。偶有首先表现为心功能不全或心源性休克的病例。成年人也可表现为心肌梗死。

3、辅助检查：

（1）心电图检查：心电图检查可见窦性心动过速，I、aVL、V5、V6导联可出现ST段抬高、T波倒置及病理性Q波等。表现为左心前侧壁心肌缺血、梗死。

（2）二维超声及彩色多普勒超声心动图：有助于了解乳头肌功能、二尖瓣返流的程度以及左心室功能。

（3）心导管检查与心血管造影：左心室造影、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可明确诊断。肺动脉选择性右冠状动脉造影，可见右冠状动脉迅速充盈，并通过扩张、迂曲的交通支，进入左冠状动脉及其分支，最后经左冠状动脉主干进入肺动脉。右心系统一般显示正常，肺血管轻度扩张。左心系统特别是左心室显著扩大，室壁变薄，甚至形成室壁瘤。二尖瓣可见不同程度的返流。