疾病症状
患者早期可无症状,本病起病缓慢,临床症状逐渐进展,主要表现为左心功能衰竭,由心排出量减少导致的疲劳及其乏力较为常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。右心衰竭症状出现较迟较隐秘,尤其提示预后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常见症状,可以发生在疾病的任何阶段。
体格检查
体格检查常发现不同程度心脏扩大及充血性心力衰竭的体征。体循环动脉压一般正常或偏低,脉压减小,反映心排出量降低。出现右心衰竭时颈静脉可怒张,晚期可出现外周水肿及腹水。
心前区视诊可发现左心室搏动,心尖搏动位置常向外侧移位,反映左室扩大。听诊可闻及收缩期前奔马律,一般出现在显著的充血性心力衰竭症状之前。一旦出现心脏失代偿,总会出现室性奔马律。收缩中期杂音常见,多由于二尖瓣反流、三尖瓣反流引起。
辅助检查
1.心电图:R波振幅异常,少数病例有病理性Q 波、ST段降低及T 波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及左束支传导阻滞多见。
2.X线检查:心影扩大,心胸比大于0.5,肺淤血征。
3.超声心动图:心尖四腔可见心脏增大而以左心室扩大为显著,左室室壁运动弥漫性减弱;如有附壁血栓则多发生在左室心尖部;多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别,将超声心动图检查与多巴酚丁胺负荷实验相结合有助于鉴别。下图为扩张型心肌病的三维超声心动图图像。
扩张型心肌病的三维超声心动图图像
4.冠脉造影检查:存在胸痛的DCM患者需要作冠脉造影或冠脉CTA检测,有助于与冠心病鉴别。左心室造影提示心室腔扩大,可见整体性的室壁运动减弱。
5.心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,对扩张型心肌病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。
6.放射性核素显像:可有效鉴别缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭,可测定心室腔大小、室壁运动异常及射血分数。随着超声心动图技术的成熟及广泛推广,此技术已不常规应用。
7.血清免疫学检查:以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原,用酶联免疫吸附试验检测抗L-型钙通道抗体、抗ADP/ATP载体抗体、抗β1-受体抗体、抗M2-胆碱能受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体,有助于扩张型心肌病的免疫学病因诊断。
8.外周血病毒检测 RT-PCR检测肠病毒RNA,检测Cox B-IgM、CMV-IgM、腺病毒- IgM有助于发现本病与病毒感染的关系,对本病发病学提供新的依据。