只有少数隐性及较小的AVM可以没有任何症状与体征，绝大多数AVM患者都有临床表现，常见的有以下一些。
1．出血 —般多发生于年龄较小的病例，可表现为SAH、脑内出血或硬膜下出血。发病较突然，往往在患者作体力活动或有情绪波动时发病。出现剧烈头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。颈项强硬，Kernig征阳性。
2．抽搐 多见于较大的、有大量“脑盗血”的AVM患者。AVM有自发血栓形成时也常有抽搐发作。抽搐以局部性发作为主，有时可呈继发性扩散型，具有Jackson 型癫痫的特征。40%～50%的病例有癫痫发作，其中半数为首发症状。抽搐亦可发生于出血时，尤以额、顶叶AVM发病最多。随着时间的延续抽搐侧的肢体可 逐渐出现轻瘫，并较健肢体短小瘦细。
3．头痛 60%以上的患者有长期头痛史，可能与脑血管扩张有关。常局限于一侧，类似偏头痛。头痛的部位与病变的位置无明显关系。AVM出血时头痛的性质即有改变，变得比原有的头痛剧烈，且多伴有呕吐。
4．进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪，约见于40%的病例，其中有10%左右为AVM的首发症状。引起神经功能障碍的主要原因为①“脑盗血”引起的短暂脑缺血发 作。常见于较大的AVM病例，多于病人活动时(如跑步、驾车等)发作。神经障碍短暂，但随着发作次数增多，障碍历时越来越长，瘫痪程度亦越趋严重。②由伴 同的脑水肿或脑萎缩所致的神经功能障碍。见于较大的AVM，特别当病变有部分血栓形成时。这种瘫痪常长期存在，且随时间进行性加重，临床上有时可疑为颅内 肿瘤。③由出血所引起的脑损害或压迫。当出血逐渐吸收，瘫痪可逐步减轻甚至完全恢复正常。
5．智力减退见于巨大型AVM中，由于“脑盗血”的程度严重，导致脑的弥漫性缺血及脑发育障碍。有时因癫痫的频繁发作，患者受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制的影响，亦可使智力衰退。轻度的智力衰退在AVM切除后常可逆转，但较重的智力衰退则不能逆转。
6．颅内杂音 患者自己感受到颅内及头皮上有颤动及杂音，但旁人多不易听到。只有当AVM较大且部位浅表才能听到杂音。AVM涉及颅外软组织或硬脑膜时，则杂音可较明显。压迫颈总动脉可使杂音消失。
7．眼球突出 为较少见的AVM症状，一般见于病侧，特别是颞叶前端的AVM，有较大引流静脉导入海绵窦时，引起该窦区静脉压增高，影响眼静脉的血液回流所致。
幕下AVM的临床表现较幕上者为隐蔽，除了有自发性SAH以外，较少有其他症状。有的可完全无症状，而突然出血引起呼吸骤停。也有以双眼视力进行性减退为惟一症状。少数可表现出颅后窝的症状，如脑桥小脑角综合征，后组脑神经麻痹或小脑性共济失调等。