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弥漫性硬化的疾病症状

作者:admin发布时间:2012-11-01 19:40浏览:

发病年龄23±18岁[3],多见于见于10岁以下儿童,性别差异不明显[4],一般呈散发[5]
根据病程分为急性型(平均病程1~10周)、亚急性型(病程平均为14个月)与慢性型(平均为6~16年)[6]
根据其临床特征将其分为以下四种类型[6]
1.进行型
病程呈进行性进展,表现为进行性的锥体束征,偏瘫、耳聋、视力减退和行为改变等精神障碍。
2.间歇型
病程的特点是间歇性复发恶化,或间歇性轻度缓解或病情稳定,类似多发性硬化病程。
3.假脑瘤型
假脑瘤型为颅内压增高的表现。
4.精神障碍型
主要是各种精神障碍如躁狂、抑郁症、精神分裂症等,很少有神经系统异常的体征。
患者常以视力减退为首发症状,或早期表现为同侧偏盲,以后发展为皮层盲,进行性失明。但光反射存在,眼底正常。少数病例有视神经炎、球后视神经炎或视乳头水肿。脑干受累时可有眼肌麻痹、上视麻痹、核间性眼肌麻痹和瞳孔对光反射异常。有的以抽搐、头痛、语言障碍、精神障碍和呕吐发病。
当病情进展后常出现额、枕、顶、颞叶症状。额叶受累则可致癫痫发作,运动性失语、偏瘫、四肢呈痉挛状态与锥体束征。皮层、脑桥、小脑束受损时出现共济失调,还可有强哭强笑,精神不安、躁动抑郁、精神错乱、智力逐渐衰退。顶颞叶白质受累临床上可出现感觉性失语、失用、失认、皮层性感觉障碍或中枢性听力障碍。