腺样囊性癌

 腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)过去曾称“圆柱瘤”(cylindroma)，也是最常见的唾液腺恶性肿瘤之一。

　　腺样囊性癌根据其组织学形态可以分为腺样/管状型及实性型， 前者分化较好，后者分化较差。

　　腺样囊性癌最常见于腭部小唾液腺及腮腺，其次为下颌下腺，发生于舌下腺的肿瘤，多为腺样囊性癌。

　　腺样囊性癌应根据其临床病理特点作相应的处理:

　　1.肿瘤易沿神经扩散，因此常有神经症状，如疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经瘫痪。腭部肿瘤可沿腭大神经扩散到颅底，因此，手术时应将翼腭管连同肿瘤一并切除。下颌下腺肿瘤可沿舌神经扩散，手术中也应追迹性切除舌神经。上颌肿瘤切除术后，如出现颌面部明显疼痛，常提示肿瘤复发。

　　2.肿瘤浸润性极强，与周围组织无界限，肉眼看来正常的组织，在显微镜下常见瘤细胞浸润，有时甚至可以是跳跃性的。手术中很难确定正常周界，除手术设计时应常规扩大手术正常周界外，术中宜作冰冻切片(frozen section)检查，以确定周界是否正常。

3.肿瘤易侵入血管，造成血行性转移，转移率高达40%，为口腔颌面部恶性肿瘤中转移率最高的肿瘤之一。转移部位以肺为最多见。可在病人就诊时即有转移，但多数在原发灶手术切除以后。可在原发灶有复发的情况下出现转移，也可在原发灶无复发时出现转移。出现转移时间可早可晚，最晚者可在原发灶治疗后3～5年，甚至更长时间。出现肺转移(pulmonary metastasis)者，除非侵犯胸膜，出现胸水，一般无明显自觉症状。因此，应常规定期作胸片检查，以确定有无肺转移。术后可采用化疗，以预防血行性转移。

　　4.颈淋巴结转移率很低，或者为肿瘤直接侵犯周围淋巴结而非瘤栓进入淋巴管造成真正的转移。因此，一般不必作选择性颈淋巴清扫术。但位于舌根部的腺样囊性癌淋巴结转移率较高，可以考虑行选择性颈淋巴清扫术。

　　5.肿瘤细胞沿着骨髓腔浸润，常为散在的瘤细胞团，脱钙不明显时，在X线片上常无明显的骨质破坏。因此，不能依据有无骨质破坏来判断颌骨被肿瘤侵犯与否。

　　6.单纯放疗不能达到根治，但配合术后放疗可明显降低术后复发率，提高患者生存率(survial rate)。腺样囊性癌常不易手术切净，常有瘤细胞残存。因此，术后常需配合放疗。

7.腺样囊性癌除实性型以外，一般生长缓慢， 肺部转移灶也进展缓慢，患者可以长期带瘤生存。因此，即使出现肺转移，如果原发灶可以得到根治，仍可考虑作原发灶的手术治疗。

北京大学口腔医院颌面外科 张雷