圆锥角膜的分型

 1、前部型圆锥角膜

    ①潜伏期 圆锥角膜在此期很难诊断，如果一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼再出现屈光不正时，就应考虑圆锥角膜的可能。

    ②初期 在这一阶段临床表现以屈光不正为主，此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视，逐渐向散光和不规则散光发展。

    应用Placido氏盘检查，角膜映像的同心环和轴出现歪曲。

    当用平面镜检影时，有时瞳孔光带呈“张口状”开合。

    裂隙灯显微镜检查，可见角膜上皮与弹力膜的反射增强，实质层之间的反射乱而不清。

    角膜计检查可发现不规则散光。

    ③完成期 出现典型的圆锥角膜症状，表现为视力下降，一般眼镜已无济于事，只能用接触镜进行矫正。

    随着病程的进展，圆锥顶端变得半透明，初期此处敏感，完成期感觉变得迟钝，称为Axenfeld氏征。此征不仅圆锥角膜有，有引起慢性角膜病，甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变。

    当病人向下看时，角膜圆锥顶压向下睑缘，在下睑缘出现一个弯曲，称为Munson氏片，但些征非圆锥角膜所特有。

    裂隙灯显微镜下所见：角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分，锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧，该处突出、变薄，其厚度仅为正常的1/5～1/2。

    Fleischer氏环：此环位于圆锥角膜周围，直径5～6毫米大小，它可以是完整的环形，也可为半环形。环宽0.3～0.5毫米，内侧镜界清楚，外侧较模糊，呈淡黄或茶青色。它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成。用钻蓝光线看得更清，此环的出现率占圆锥角膜的50%。

    圆锥角膜线：位于圆锥顶的角膜基质层，呈垂直的互相平等的长约2毫米的细线，随着病情的进展，愈来愈宽，似棚樯栏状。粗看是直的，细看稍有弯曲。此征并非器质性改变，而是由于上、下睑 对角结膜缘的压迫，下、下重于内、外侧所致。

    角膜基质内的神经纤维更加明显，有时像一条灰线，或呈网状。角膜上皮下出现点状混浊。圆锥顶附近出现角膜炎样的上皮剥脱。角膜缘处有新生血管侵入。

    眼底镜下所见：用直象要眼镜距患眼5～33厘米，照于角膜中央部，通过+5D透镜，能看到一个圆形淡红褐色阴影，但非其所独有。当晶体屈光指数发生改变或在核性白内障的早期也能出现这种现象，所以为了消除混淆，检查者必须从颞侧检查一下角膜，以区分是角膜改变，还是晶状体的异常。

    ④变性期 角膜上皮下出现变性，以玻璃样变性为主。

    角膜圆锥处形成疤痕，由于位于中心，视力锐减，用接触镜已不能矫正。

    角膜浅层有新生血管长入。

    后弹力膜破裂呈镰状或新月形。破裂常突然发生，角膜中心出现水肿和混浊，水肿的范围常提示后弹力膜裂孔的大小，裂孔越大，水肿面积越广。1～2个月后被内皮和结缔组织修复，呈半透明。一般见于病变的后期，但偶尔也见于早期病例。

    前弹力膜破裂，多见于病变早期，破裂的地方被结缔组织所充填，留下线状疤痕，成为永久性视力障碍。

    2、部型圆锥角膜后圆锥角膜比较少见，临床上分成二型：第一型是完全型，也称静止型。在整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大，而角膜表面弯曲度正常，可能与先天异常有关。第二型是局限型，在角膜后表面局限性变薄，前表面完全正常。这一型较常遇到。可能是由于后弹力膜和内皮受损所致。其典型症状如下：

    仅在女性发病，病变常为单眼（占61%）。

    后表面弯曲度加大，呈圆锥状，其顶端常偏离中心，而角膜前表面弯曲度正常。

    后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环。用平面镜检影时，出现“剪刀状”阴影。

于刚   主任医师

北京儿童医院  眼科