亨特综合征

亨特综合征（Ramsay Hunt综合征）又称为“膝状神经节带状疱疹”,“耳带状疱疹”.是由国外学者亨特于1907年首先提出,故又称为亨特综合征。是水痘-带状疱疹病毒( var ice lla zoster v irus, VZV ) 引起的以侵犯面神经为主的疾病。也常累及三叉神经、听神经, 有时可累及舌咽神经和迷走神经, 甚至颈丛神经, 从而产生不同的疱疹征候群。临床表现为周围性面瘫, 耳廓、外耳道疼痛或感觉迟钝,外耳道及临近头皮、鼓膜、口咽粘膜出现疱疹, 听力减退, 耳鸣,眩晕, 饮水呛咳, 言语不清等临床上除典型的耳痛、耳部疱疹和周围性面瘫外, 还可出现眩晕、呕吐、听力下降、声音嘶哑、饮水呛咳等症状, 不典型患者易误诊而延误治疗, 从而影响预后。根据VZV 侵犯范围、深度, RamsayHunt综合征临床分为3个类型:I型：耳部带状疱疹; II型: 耳部带状疱疹合并面瘫; III型: 耳部疱疹并发面瘫及内耳功能障碍。顿挫型者疱疹过程可能不典型, 极少甚至不出现疱疹, 表现为无疹带状疱疹。

如何提高早期诊断正确率：( 1) 详细询问病史, 加强随诊。患者常因明显的面瘫、眩晕而忽略对耳痛、听力下降等的描述,故应详细加以询问。对周围性面瘫伴同侧较剧烈耳痛患者应考虑早期Ramsay Hunt综合征的可能, 加强随诊, 及时发现疱疹而确立诊断。贝尔面瘫是周围性面瘫最常见原因, 无疱疹、发热等表现及不伴前庭、耳蜗症状, 可与本病鉴别。对早期耳痛、耳部疱疹患者不能轻易诊断为外耳道炎、单纯疱疹或神经痛, 需考虑到Ramsay-Hunt综合征的可能, 随诊有无周围性面瘫的出现。( 2 ) 加强局部体检。非专科医师常常忽视对耳部的体检, 细致的耳部检查及增强对病程中不同时期不同形态皮疹的识别能力有助于早期发现疱疹或疱疹的痕迹, 提高早期诊断率。同时应注意舌部、软腭、颈部等异位疱疹的搜寻, 请耳鼻喉科会诊早期发现外耳道深部、鼓膜及咽喉部疱疹。( 3) 加强对本病的认识,提高诊断水平。应认识到本病是以累及面神经为主的多发性颅神经病, 除耳痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫三联征外, 尚有其他颅神经损害甚至脑膜的侵犯, 特别是前庭蜗神经损害较常见。因此, 临床上对原因不明的眩晕、听力下降伴周围性面瘫, 即使无耳部疱疹, 也应考虑本病的可能。脑干听觉诱发电位可早期检测Ramsay-Hunt综合征无症状的听神经损害, 为早期发现听神经亚临床损害提供依据。本病侵犯迷走神经报道较少, 临床特征为出现声嘶、血压升高及恶心、呕吐等剧烈胃肠道反应, 往往起病急, 病情重, 特别强调早期及时的治疗。临床上需提高警惕, 避免误诊。

Ramsay Hunt 综合征过去曾应用类固醇激素和神经营养药物治疗, 现普遍采用类固醇激素、抗病毒剂及神经营养药物联合治疗。据报道早期使用抗病毒剂可提高此病愈合。针灸理疗也有一定的疗效。面神经阻滞及星状神经节阻滞疗效可减轻面神经水肿，改善头面部血流有利于炎症的吸收及神经恢复。疼痛严重的病人应应用镇痛药物控制疼痛。