作者：admin发布时间：2012-11-01 18:56浏览：
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病因
（一）心里因素 学习紧张、在幼儿园或学校受到批评、在家中受到责备、家庭气氛不和睦、父母观点不一致、生活中经历了不愉快的事件等。
（二）遗传因素 不少病历是散发性发作，至少有30%~50%的病例有家族史。但卵双生子TS的同病率为53%，二卵双生同病率约为8%。
（三）神经生物学改变 研究结果显示TS时大脑内文状体内巴胺神经递质活动过度或突触后巴胺受体超敏是其主要的神经生物学异常。
（四）β溶血性链球菌感染 有学者通过对风湿性舞蹈症、TS和强迫症儿童的临床观察发现，β溶血性链球菌感染会激发儿童期发作的抽动症儿童的自动免疫反映，血液中β溶血性链球菌感染的抗核抗体水平超高。
（五）基底神经节结构和功能异常 对TS患者尸体解剖发现，大脑半球内部的基底神经节及其与皮质、丘脑、中脑的联系纤维走向不规则、紊乱。 抽动障碍-发病机制
1.遗传因素经过研究证实遗传因素与Tourette综合征发病有关但遗传方式不清通过家系调查发现10%～60%的抽动 障碍患者存在阳性家族史单卵双生的同病一致率为75%～90%，双卵双生的同病一致率为8%～23%。家系调查还发现，在各种抽动障碍的亲属当中，强迫症、多动症患病率明显增高另有研究认为Tourette综合征与强迫症是基因的不同表现形式。
2.神经生化因素多巴胺假说认为Tourette综合征与多巴胺过度释放或触突后多巴胺D2受体的超敏有关。采用氟哌啶醇、匹莫齐特(哌迷清)等多巴胺受体拮抗剂可以减轻抽动症状内源性阿片与抽动障碍强迫障碍均有关，有证据显示阿片受体拮抗剂纳曲酮能够减轻Tourette综合征的抽动和注意缺陷症状。5-HT假说依据是Tourette综合征患者色氨酸羟化酶活性低下而5-HT再摄取抑制剂对40%的Tourette综合征患者有效说明Tourette综合征与强迫症可能在病因方面存在联系有研究认为本病与中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进有关，其依据是应激情况下抽动症状加重，脑脊液中去甲肾上腺素的代谢产物3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG)水平增高降低中枢去甲肾上腺素能活性的药物苯胺咪唑啉(苯氨咪唑啉)对本病有治疗效果。
3.社会心理因素儿童在家庭学校社会遇到各种心理因素，以及生活中的重大事件，都能引起紧张、焦虑情绪都可能诱发抽动症状家庭教育不良管教过严，过于挑剔苛刻，学校及家长要求超过了实际水平均可造成孩子的紧张与焦虑进而导致抽动障碍。
临床表现
(1)短暂性抽动障碍：又称抽动症(tics)或一过性抽动障碍，常3岁后起病4～7岁最为常见。是最为常见且较轻的一型，表现为简单的运动抽动运动抽动首发部位常为面部某肌群首发于面部五官的交替抽动如挤眼皱眉、撅嘴、龇牙、咬唇摆头引颈、耸肩等。如以上症状此消彼现并渐向上肢或下肢发展少数表现为简单的发声抽动，如清嗓、咳嗽吼叫、嗤鼻、发出“啊”“呀”的哼哼声，开始时声小而不被注意。抽动能受意志克制数分钟至数小时，紧张不安情绪烦躁或不佳或患躯体症状加重入睡后症状消失部分患儿症状固定于某一部位，持续1～2个月，有些患儿抽动部位变化不定交替出现一天发作多次，至少持续2周，但不超过1年。本型症状较轻，治疗效果较好，有部分病例症状自行缓解。患儿有敏感羞怯不合群、易兴奋和激动等特点。可伴有遗尿夜惊或口吃。
(2)慢性运动或发声抽动障碍：是指临床表现符合抽动障碍的一般特征可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动，或仅仅出现发声抽动，而且症状累及广泛除面部、颈项、肩部肌群外常累及上下肢、躯干，症状发生频繁，并且持久，往往超过1年。有少数仅表现为单纯慢性发声抽动任何一次抽动不超过3组肌肉运动抽动和发声抽动在病程中交替出现抽动的频度可能每天发生，也可以断续出现但发作的间歇期不会超过2个月。本类型症状重对患儿学习、生活影响较大，大多在此阶段要求诊治。但治疗反应较前类型差且不易完全控制。
(3)Tourette综合征：又称发生与多种运动联合抽动障碍或抽动-秽语综合征(delaTourette’s综合征简称TS)症状表现常面部肌肉轻微抽动开始渐渐波及颈、肩上下肢躯干可形成多部位复杂抽动有的病例抽动及突然冲动性动作同时存在而表现为奇特的姿势动作如踢腿、下蹲弯腰走路旋转不可克制地冲动性触摸物体及他人或拍打、刺戳动作；严重者有自伤行为，如咬破唇、拔牙戳眼、戳鼻等动作。又是类似强迫冲动障碍的症状。发声抽动与运动抽动同时存在，可为简单性或复杂性发声，表现为单音喊叫如动物一样的叫声无意义字句或为重复刻板的秽语和模仿言语出现秽语者已占患儿的10%。症状大多表现频繁，强度大，对患儿身心健康影响较大。约有半数患儿伴有活动过度注意短暂任性冲动学习困难和其他形式的情绪紊乱。
本症为缓慢病程，症状时好时坏并且时常交替出现经治疗多数病例症状可改善，但治愈较困难。一般患儿智力正常青年期后症状明显减轻。
有人采用Bender-Gestalt测验对患者进行测试结果提示本症患者以右侧大脑半球损害显著。约50%～60%有脑电图异常主要为慢波或棘波增加。大约25%有头颅CT异常，但临床发现似乎较此报道为低。
3.其他症状约有50%～60%的患者伴有强迫症状，50%～60%合并多动症，并可合并情绪不稳定易激惹破坏行为和攻击行为以及学习困难等30%～44%的患儿合并自伤行为、猥亵行为。使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重。
诊断
诊断主要根据病史和精神检查，仔细观察抽动症状和一般行为表现对诊断具有重要意义抽动可被暂时控制，故易 被忽视漏诊，也容易因伴发症状而被误诊，故需识别主要症状和次要症状以及症状出现的前后以确定诊断。
暂短性抽动障碍需符合以下标准
1.暂短性抽动障碍需符合以下标准：①通常多在儿童或少年期起病。起病于2～15岁；②有不自主重复、快速、无目的单一或多部位肌群抽动或单一的发声。③抽动能受意志暂时控制数分钟或数小时；④抽动强度或抽动部位可以改变；⑤抽动症状1天内可出现多次，天天如此，至少持续2周，但不超过1年。⑥排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛以及其他神经系统疾病引起的运动障碍。
慢性运动抽动或发声抽动需符合下列标准
2.慢性运动抽动或发声抽动需符合下列标准：①具有不自主抽动，任何一次抽动不超过3组肌群或具有发声抽动；②抽动症状表现及强度持久不变；③能受意志控制数分钟或数小时；④病程至少持续1年以上；⑤排除慢性锥体外系疾病。
Tourette综合征需符合下列标准
3.Tourette综合征需符合下列标准：①在病程的某些时候存在着多种运动和1种或多种发声抽动但不一定同时存在；②一天内发作多次抽动(通常是一阵阵发作)几乎天天如此，间歇发作期超过1年；③抽动部位、数量频度复杂程度和严重程度随时间而改变；④21岁以前发病；⑤除外精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病，如Huntington舞蹈症和病毒性脑炎。
鉴别诊断
1.风湿性小舞蹈症该病是由于感染所致通常发生于5～15岁儿童，以舞蹈样异常运动为特征并有肌张力减低等风湿 热体征实验室检查有血沉增快病程自限性，无发声抽动，抗风湿治疗有效。
2.Huntington舞蹈症该病多发生于成年人，偶见儿童，属常染色体显性遗传，以进行性不自主舞蹈样运动和痴呆症状为主CT检查可见尾状核萎缩。
3.肝豆状核变性该病为酮代谢障碍所致，有肝损害锥体外系体征及精神障碍可见角膜K-F色素环，血浆铜蓝蛋白减低等特征有助于鉴别。
4.癫痫所致肌阵挛是癫痫的一种发作类型持续时间短暂，常伴意识丧失，脑电图高度节律异常抗癫痫药治疗可控制发作。
5.迟发性运动障碍主要见于应用抗精神病药物期间突然停药或药量较大所产生的不自主运动障碍，有服用抗精神病药物史。
6.急性运动障碍常为药物所引起的突然不自主震颤肌张力障碍扭转痉挛或舞蹈样动作，一般停药后症状可消失。
7.癔症性痉挛抽搐患者具有精神病特征，一般无发声抽动。
8.儿童精神分裂症该病的装相做鬼脸症状类似Tourette综合征，但其还具有精神病特征性症状，无发声抽动。
检查
实验室检查
实验室检查： 本病目前尚无特异性实验室检查当出现其他病症，如感染等实验室检查显示其他病症的阳性结果。
其它辅助检查
其它辅助检查： 本病目前尚无特异性辅助实验室检查，当出现其他病症辅助实验室检查显示其他病症的阳性结果。
治疗
症状轻微者无需特殊治疗但应注意调整环境及清除不利的心理因素对患儿的影响。要让家长和患儿的老师了解患儿 的抽动、“多动”是一种病而并非他们有意的“乱动”出“怪样”出声来扰乱课堂秩序或不专心学习；对他们不歧视也不必过分关注，有时过分注视他们的抽动或阻止及强行要他们控制自己，反倒引起紧张不安而加重抽动的频度和强度。另外，患儿本人、家长和老师也应了解本病的特点除极个别症状严重者或自伤者暂需休息治疗外一般无需休息治疗，但可依据病情轻重适当减轻学习负担适当延长睡眠时间，避免过度紧张、激烈的运动，患儿可以照常上学对慢性抽动障碍和抽动秽语症者可采用药物治疗大多取得较理想的治疗效果。
药物治疗
(1)氟哌啶醇(haloperon)：氟哌啶醇口服有效率达75%～90%，既有效地控制抽动症状又不至于影响学习。通常从小剂量开始，0.25～2mg/d，分2～3次服用一般每天总量为1.5～2mg常见副作用有嗜睡乏力头昏便秘心动过速、排尿困难及锥体外系副反应。
(2)匹莫齐特(pimozide)：治疗作用与氟哌啶醇相同，但对心脏副作用较氟哌啶醇多见，可引起心电图异常如T波倒置、U波出现Q-T间期延长心动过速在服药的过程中应监测心电图的变化。该药半衰期长每天晨服1次开始剂量0.5～1mg一般每天总量为1～6mg迟发性运动障碍出现较少一般只会出现嗜睡、乏力、头昏、便秘等。
(3)硫必利(tiapride)：疗效略逊于氟哌啶醇但其镇静作用较轻，较易为患儿接受该药有效率达76%～87%其特点是锥体外系反应少常用剂量为50～300mg，分2～3次服用常见的副作用为嗜睡、乏力、头昏胃肠道不适、兴奋失眠等。
(4)可乐定(clonidine)：又称苯胺咪唑啉对控制抽动发作有较好的作用对伴有多动注意障碍、情绪障碍者有较好疗效有效率50%～86%治疗过程中极少数患者症状可能短暂性加重但继续用药症状却能逐渐改善对合并多动症或因使用中枢兴奋剂治疗多动症而诱发抽动症状者首选此药常用剂量0.0375～0.075mg/d，分2～3次服用起始剂量0.05mg/d。其副作用有口干、头昏、嗜睡、一过性低血压，少数病例心电图出现P-R期间延长或有可能加重原有的心律失常。在用药的过程中应定期检查血压和心电图。
可乐定贴片为透皮缓释贴片只需每周贴耳后或上臂皮肤处，可免去每天服药之虞较适宜儿童使用。每片含2mg，每隔6天换贴1次贴片前局部需擦洗干净如贴药后局部出现过敏反应，可改换贴药部位。
(5)利培酮(risperidone)：目前国内用于15岁以上青少年患者，初始剂量为0.25～0.5mg分2次口服，以后每隔3～7天增加0.5～1mg治疗剂量范围0.5～6mg/d副作用较少。
(6)其他：肌苷也是治疗抽动障碍的常用药物控制抽动症状有效率达75%。有报道氟哌啶醇合用氯硝西泮治疗抽动障碍效果较单一使用氟哌啶醇为佳并可减少氟哌啶醇副作用。
2.针对伴发症状的药物治疗
(1)抽动障碍伴注意缺陷与多动障碍的治疗：可采用氟哌啶醇合并三环类抗抑郁剂氯米帕明12.5～25mg/d分2次服用以控制行为症状。
抽动障碍伴强迫症的治疗
(2)抽动障碍伴强迫症的治疗：大多数采用氟哌啶醇合并氯米帕明治疗，有明显效果氯米帕明起始剂量为25mg/d，分2～3次服用以后每3～6天增加剂量1次每公斤体重每次增加1mg最大剂量150mg/d，疗程在4周以上。服药过程中需定期查血常规及心电图氟西汀也是治疗强迫症有效药物之一儿童一般用药量为10～40mg/d分2次服用作用与三环类抗抑郁剂相似可产生消化不良恶心食欲缺乏、皮疹、轻度躁狂等副作用。也可以采用氟哌啶醇合并舍曲林治疗，舍曲林治疗口服剂量为25～100mg可以减轻抽动及强迫行为，合并使用较单一使用效果好。
心理治疗
3.心理治疗主要有家庭治疗、认知疗法行为治疗家庭治疗和认知疗法的目的是调整家庭关系让患者家属了解疾病的性质，症状波动的原因消除人际关系和环境中可能对症状的产生或维持有不良作用的因素减轻患者因抽动症状所激发的焦虑和抑郁情绪提高患者的社会功能。此外还应合理安排患者日常的作息时间和活动内容，避免过度紧张和疲劳近年来有人提出采用闭口、有节律缓慢地做腹式深呼吸以及松弛训练来减轻抽动症状。
4.外科治疗该治疗目前处在试验治疗阶段外科手术治疗方法包括有额叶手术边缘系统手术、丘脑及小脑手术等在确定疾病程度并对药物治疗及手术治疗效果作充分的评估后争得家属及患者的同意方可进行。
儿童教育
儿童抽动障碍，虽然是近些年来才被慢慢认识，但已经引起了广大家长及相关人士的重视。然而，即使这样，还是 不能让患儿家长正确的给孩子选择治疗手段，起不到一个很好的引导作用。往往是待孩子症状较为严重时才选择就医，又因为找不到规范有效的治疗方法而感到茫然。
这里需要提醒家长的是，往往有些家长发现孩子这些行为时以为是孩子淘气，没有在意，很容易被忽视病情，待症状严重时，在治疗上就增加了一定的难度。所以，在初期发现孩子有异常症状时，首先应带孩子进行确诊。
首先，要科学确诊：当发现孩子有眨眼、清嗓、甩头、伴有发声等等的抽动表现症状时，应立即带孩子到医院进行检查。一般的检查项目为微量元素检测、美国IVA检测、智商与记忆力检测，有条件的还可进行儿童脑电图检测。这样可更好的配合专家对患儿是否患有抽动症或多动症的确诊。
通过以上途径的检测，即可有效的判断孩子是否患的是抽动或多动症，在确认后即可进入治疗过程。
其次，要合理治疗：因为抽动症或多动症是一种儿童慢性病，因此，在治疗过程中需严格按照专家的治疗方案坚持治疗方可见效。对于轻度患儿，发病时间短(一般不超过一年)，症状较轻者，在用药1-2个月左右疗效显著，症状基本控制或消失。可根据专家临床诊断建议，进行巩固，避免复发；而对于重症者，一般为多部位抽动，病程较长者(一年或以上者)，依专家有针对性的治疗方案，一般治疗1-2个月方可有效，治疗期会因病情严重程度不同而有所不一，需要患儿及家长配合治疗使症状得到控制或消失，并做好巩固。
在专家治疗过程中，患儿家长应积极配合专家，不可对孩子打骂；不可将注意力集中在患儿身上，尤其是不要在患儿抽动的时候注视患儿，这样会对患儿造成一种心理压力，不利于患儿康复。合理的做法应该是：
1、帮助孩子制定合理的作息时间，不可过度劳累，要保持足够的睡眠；
2、在家庭环境里，应避免直接用敏感语言明示患儿症状；
3、在患儿抽动时应给予忽视，视而不见状；
4、给予患儿更多的鼓励，培养孩子建立自信，缓解压力；
5、不可让孩子参加剧烈运动，如军训、长跑、竞技性体育活动及重体力活动；
6、学习时间不宜过长；
7、应与学校老师沟通，避免给予患儿敏感性语言批评教育，要很好的配合治疗期患儿的教育工作；
8、注意治疗期的饮食，不吃油腻、生冷、含铅量高的食物，服药期间不吃辛辣、海鲜、方便面、膨化食品，应以清淡佳肴为宜，适当补充营养；
9、季节交换期，尤其是春、秋季为感冒高发期，应注意患儿的脱、穿衣，谨防感冒，因为感冒极易引起患儿复发或症状复发、加重。
10、每天看电视时间不可超过半小时，且不可看过于激烈、刺激画面，对于重症者应避免看电视。避免使用电脑，如确有学习需要，每次使用电脑不宜超过半小时，严禁杜绝过度使用电脑或玩游戏。
11、在治疗期间应按时复诊，确保及时根据病情调整用药，提高康复进度。