作者：admin发布时间：2012-11-01 18:51浏览：
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(一)发病原因肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一基因引起。
(二)发病机制
关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形成囊肿。先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少，Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌作用)，结果显示囊液的电解质组成与血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低(<0.83mmol/L，即15mg/dl)、存在分泌IgA的成分，说明与胆管上皮细胞的表达相同;囊内压力测定为16～40cmH2O，高出胆道内压力，说明囊液分泌为主动性。囊液中含有IgA、IgG、活化的补体G。注射胰泌素10min之内，可见囊液分泌持续增多。先天性肝囊肿的囊液分泌可能由内分泌调控，但缺乏深入了解。先天性肝囊肿可以是孤立单发累及一叶或多发弥漫累及全肝，囊肿大小不一，大者可达数十厘米，小者可如针尖。巨大的肝囊肿(据报道最大的囊肿含囊液1.8万ml)可引起明显症状，如上腹部膨胀、压迫、身体活动及食量受限;囊肿本身也可发生并发症，如囊内出血使囊肿急剧膨胀导致腹痛;其他少见并发症有囊肿穿破、细菌感染、胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性黄疸、门静脉高压、下腔静脉受压等。肝脏具有强大的增生代偿能力，因此一般不造成肝硬化或肝功能衰竭。肝脏的单纯性囊肿一般不发生恶变，但亦有记载单纯性肝囊肿发生恶变(Ameriks，1972)。囊壁菲薄，衬以单层立方或柱状上皮细胞，与胆管上皮细胞类似，细胞均无增生或异型增生(atypsia)现象，囊内多呈清亮的浆液性液体，也可呈微黄色，但测不出胆色素;伴有囊内出血的可呈咖啡样混浊，一般不呈鲜红色，伴有囊内感染者，囊液含有大量白细胞。囊肿在其逐渐膨胀增大过程中，压迫邻近的肝组织，使含囊肿的肝脏萎缩，而余下的肝组织增生代偿。由于受压，肝细胞消失，但血管和胆管不消失，并向囊内突出而呈皱襞状，构成囊肿的壁，因此，囊壁上有大量的血管结构。囊液比重在1.010～1.022，有微量蛋白、胆红素、胆固醇、葡萄糖及各种酶如γ-GT，乳酸脱氢酶(LDH)等，在蛋白中含有IgG、IgA，说明囊壁上皮具有分泌功能。
先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并感染时可伴有触痛。 孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。
先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。
1.B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法，无创、准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的。B超可以确定病灶大小、数量、分布，并能鉴别肝外囊肿、胆管囊肿、寄生虫性囊肿、肝脓肿及肿瘤液化等疾病;同时，B超还可以进行治疗。
2.计算机体层扫描(computer tomograph，CT)与B超一样是有效的诊断手段。CT平扫即可显示囊肿大小、形状、部位、分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿;同时，由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片，因此，更具有客观性和全面性。近年来，CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗。其他磁共振、核素扫描、腹部平片、选择性腹腔动脉造影、胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断，但是与B超和CT扫描相比，无甚优势。腹腔镜检查为一有创检查，对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗，但是，对于肝实质内囊肿难以观察，故临床上少有应用。
1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影;肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonis test)多呈阳性;肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。
2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿及胆囊积水，临床结合特殊检查包括B超、CT扫描、ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。
3.根据病史、体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。