作者:admin发布时间:2012-11-01 18:51浏览: 次
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(一)发病原因
病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
通常青年期发病,开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀,水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软,非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一,纵横交错的沟纹状。其他如手足背,腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。
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组织病理:结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。
应与其他唇肿的疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿(眼睑松垂症),有遗传性;其他尚应与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。
咽和呼吸道亦可受累。