作者：admin发布时间：2012-11-01 18:49浏览：
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一.症状
膀胱外翻较少见，多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损，外翻膀胱黏膜裸露，色鲜红，异常敏感，易擦伤出血，可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿，衣裤湿渍，伴尿臭，下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。外翻膀胱大小差别很大。外翻膀胱黏膜早期光滑，可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、息肉或出现鳞状上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚、变硬。
二.诊断
根据患儿症状、体征即可确诊：
1.患儿衣裤湿渍，伴尿臭，常呈摇摆步态。
2.下腹壁部分缺损，膀胱黏膜外翻，鲜红色，敏感、易出血，双输尿管口外露，阵发排尿，耻骨联合分离。
3.男婴伴尿道上裂，阴茎短小;女婴阴蒂、阴唇前连合分离。
4.伴有上尿路或全身其他脏器畸形。
5.排除假性膀胱外翻，膀胱上裂或重复外翻。
预防常识：
本病的所有手术修复与整形，目的是恢复解剖形态和保护肾功能，控制排尿。但手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。即使手术成功，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。
[影像学表现]
1.平片：骨盆发育异常，耻骨联合完全分开，分开的宽度约和骶骨宽度相当，使骨盆张开呈马蹄形，两股骨外旋。
2.尿路造影：膀胱位置下降。
须注意伴发畸形，做静脉尿路造影了解上尿路情况，B超检查双肾、输尿管是否有畸形。行肾核素扫描，了解肾功能、肾血流情况。进行全面检查，了解心肺功能是否正常。
患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离，骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位，患儿行走时呈摇摆步态。膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂、蹄形肾、兔唇、腭裂、肛门前移、闭锁、脱肛等畸形。
男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度尿道上裂，龟头扁平，包皮堆积于腹侧。因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故阴茎短小。可伴有隐睾。女性阴蒂分离，阴唇前连合在腹中线上分离两侧，阴道口前移。可生育，平产后易出现子宫脱垂。膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流，泌尿系统的反复感染和结石。
外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损，膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接，整个后壁便膨起于腹壁缺损区。裸露的膀胱粘膜色泽鲜红，易擦伤出血，伴有剧痛，且因慢性炎症和长期机械性刺激，可使粘膜上皮变性，甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出。尿液经常浸湿周围皮肤，引起皮炎或湿疹。多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髓关节脱位。