作者：admin发布时间：2011-06-30 07:45浏览：
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(一)发病原因
病原体梅毒螺旋体通过性接触，经受损黏膜侵入人体，约30min即可经淋巴管进入淋巴结、肝、肾、肺、心、骨、关节等。部分经过肺动脉淋巴管，进入主动脉的营养血管。由于升主动脉淋巴组织较多，病变多位于该处。人体感染梅毒后8～9周，螺旋体在体内不断增值，可引起继发性病变，约30%未治愈的患者最终引起心血管、神经和其他器官的晚期梅毒，由感染梅毒到发生心血管病变的潜伏期多为5～25年。患本病者男多女少，10%～25%心血管梅毒与神经性梅毒共存。
(二)发病机制
升主动脉最常受侵犯，其次为主动脉弓及降主动脉，其基本的病理变化为受累的动脉或动脉滋养血管发生闭塞性内膜炎，以致使动脉内膜水肿与瘢痕形成。肉眼所见病变的动脉内膜如同“鹰爪”样或“树枝”状，进而引起主动脉扩张和主动脉瘤，如同时有主动脉瓣环扩张，则可引起主动脉瓣关闭不全。
本病主要表现有以下几种类型：①无并发症的梅毒性主动脉炎;②梅毒性主动脉瓣炎伴主动脉瓣关闭不全;③梅毒性主动脉瘤，可见于升主动脉、主动脉弓或降主动脉，少数形成主动脉窦瘤，有时也可见于腹主动脉;④梅毒性冠脉口狭窄或闭塞，病人可出现顽固性心绞痛，但较少发生心肌梗死;⑤心肌梅毒瘤(树胶样肿)，一般很少见，但可能损害传导系统，弥漫性者可导致心脏扩大和心力衰竭。在所有的梅毒性心血管病患者中，大约50%的人发生梅毒性主动脉炎，其中1/3～1/2同时发生主动脉瓣关闭不全。少数梅毒性心血管病可同时合并冠状动脉粥样硬化。
按病变的范围和影响，临床表现可分为：
1.单纯性梅毒性主动脉炎
(1)症状：未经治疗的患者，80%以上发生梅毒性主动脉炎，其中大部分无症状，部分患者有胸骨后不适或钝痛。
(2)体征：随主动脉扩大，叩诊心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二音增强，可闻及轻度收缩期杂音。
2.梅毒性主动脉瓣关闭不全 是梅毒性主动脉炎最常见并发症，多发生在感染梅毒后20～30年，多见于中、老年男性。
(1)症状：轻者可无症状，重者由于主动脉瓣大量反流，加之可合并冠状动脉口狭窄，导致冠状动脉血流减少，而发生心绞痛，并逐渐出现左心衰竭表现。
(2)体征：心浊音界向左下扩大，胸骨右缘第2肋间或胸骨左缘第3、4肋间可闻及来回性收缩期吹风样与舒张期吹风样杂音，以胸骨右缘第二肋间最清楚。由于主动脉根部扩张，舒张期吹风样杂音在胸骨左缘第二肋间最响并向心尖部传导。
3.梅毒性主动脉口狭窄或阻塞 是梅毒性主动脉炎第2常见并发症(20%～26%)，病变累及冠状动脉开口处，患者可有心绞痛，常在夜间发作，且发作时间较长，若冠状动脉口完全阻塞，患者可发生突然死亡。
4.梅毒性主动脉瘤 为梅毒直接侵犯主动脉的后果，在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围器官和组织产生相应的症状和体征。
5.心肌树胶样肿 极其罕见，临床表现无特异性，往往在死后做出诊断。
梅毒性心脏病患者有治疗史，有典型的梅毒或晚期梅毒的临床表现，阳性的梅毒血清学反应，诊断并不困难。
血清学检查：梅毒血清学其范围从较低特异性、敏感性到高度的特异性、敏感性主要包括以下几种方法。
1.非螺旋体血清试验(非特异性心脂抗体) 有VDRL试验(venereal disease research laboratory，性病研究实验室)、RPR(快速血浆反应素环状卡片试验)和AFT(自动反应素)试验、USR(unheated serum reagin，未加热的血清反应素)试验，经常用于梅毒筛选。VDRL试验简单、便宜、容易标准化，用于普查筛选，早期梅毒阳性率为70%，Ⅱ期梅毒为99%，而在晚期梅毒(包括心血管和神经梅毒)阳性率为70%。如果合并HIV感染，初期和Ⅱ期梅毒试验的反应可以被延迟或阳性率降低。
2.梅毒螺旋体试验 包括密螺旋体活动抑制试验(Treponema pallidium immobilization test，TPI test)、荧光法密螺旋体抗体吸附试验(fluorescent treponemal antibody absorption test，FTA-ABS test)和密螺旋体微量血细胞凝集试验(microhemagglutination，MHA-TP)均阳性。FTA-ABS试验在早期梅毒阳性率为85%，在Ⅱ期梅毒为100%，在晚期梅毒阳性率为98%，可以作为梅毒确诊的试验，作为心血管和神经梅毒的阳性试验。MHA-TP试验在初期梅毒其敏感性比VDRL试验和FTA-ABS试验要差些，在初期梅毒的阳性率仅为50%～60%，但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特异性方面与FFA-ABS试验相似。即使病人经过治疗，FTA-ABS试验可终身保持阳性。
3.密螺旋体IgG抗体测定(Western blot test) 具有FTA-ABS试验特点，有99%敏感性和88%特异性，容易操作，特别用于怀疑重复感染的病例，先天性梅毒和梅毒与HIV混合感染者。
4.华氏试验(Wassermann’s test)、康氏试验(Kahn’s test) 以往常被用于梅毒的血清学试验。现已被上述更敏感、更特异的方法所替代。
1.胸部X线检查 单纯性梅毒性主动脉炎时可见升主动脉近端扩张，约有20%患者升主动脉见线索状钙化，而主动脉粥样硬化时常在胸降主动脉有块状硬化。升主动脉钙化常在梅毒性主动脉炎发生数年后出现。梅毒性主动脉炎时，主动脉结和胸降主动脉可以钙化，但以近头、臂动脉处的升主动脉钙化最广泛，而动脉粥样硬化时主动脉结与胸降主动脉钙化最突出，有所区别。梅毒性主动脉炎时病变从主动脉根部开始，可以向远端延伸，最多可达横膈，病变处主动脉增宽。在有主动脉瓣关闭不全存在时，心脏向左下后方增大呈鞋形，在荧光屏下心脏与主动脉搏动剧烈、幅度大。在主动脉瘤时发现在相应部位主动脉膨出，呈膨胀性搏动，升主动脉或主动脉弓瘤可以侵蚀邻近骨骼可见到骨质的破坏，瘤壁内可有钙化。
2.CT和MRI检查 CT(computed tomography，计算机化X线断层显像)用于胸部X线有怀疑病例的筛选，能精确测量动脉瘤的大小，其精确度不亚于超声造影和动脉造影。MRI(magnetic resonance imagine，磁共振显像)能获得高分辨率静态影像，对胸主动脉病变有高度诊断精确性。能显示囊性动脉瘤，动脉瘤真实大小和特征，与周围炎症反应的关系。动脉瘤受累的范围与主动脉弓的相互关系。对心脏瓣膜反流的探测有高度的敏感性和特异性。
3.超声检查 超声心动图可显示不同节段增宽、钙化、动脉瘤(包括主动脉窦瘤)以及主动脉瓣关闭不全。用超声多普勒测出主动脉瓣反流量。检测左心室大小，室壁厚度，左室收缩末期和舒张末期压力和容量，射血分数等。显示二尖瓣活动异常包括前叶舒张期扑动。显示动脉瘤大小、部位和破裂部位等。
4.心血管造影 逆行主动脉造影显示主动脉瘤部位和大小，主动脉瓣反流程度，左室大小，心功能状况等。选择性冠状动脉造影用于梅毒性心血管病患者有心绞痛而怀疑有冠状动脉口狭窄时，该病冠状动脉狭窄仅限于开口处，而远处冠状动脉无狭窄病变，这点与冠状动脉粥样硬化时不同。据统计有20%～80%梅毒性主动脉炎病人有冠状动脉口狭窄。
梅毒的血清学试验有非特异性和特异性两种基本类型。前者包括与正常动物组织如牛心脂质(beef heart cardiolipin)成分起反应和建立在螺旋体非特异性类脂质抗原反应等基础上的试验。这些试验有华斯曼(Wassermann)补体结合试验、康氏(Kahn)沉淀试验、Hinton絮状试验、VDRL和Kolnier试验等。除梅毒以外的其他疾病如系统性红斑狼疮和传染性单核细胞增多症也可呈现阳性血清反应，应注意鉴别。
对所有怀疑梅毒性心血管病老年患者都应当进行脑脊液检查。大约有1/3的梅毒性心血管病患者有中枢神经受累的体征。
临床上，升主动脉或主动脉弓局限性增宽或钙化者多注意排除动脉粥样硬化所致的动脉瘤。梅毒性主动脉病变同时可见于升主动脉的起始部，而一般主动脉粥样硬化时，钙化常见于主动脉弓部。
梅毒性主动脉瓣关闭不全需与风湿性、动脉硬化性或其他原因引起的主动脉瓣关闭不全相鉴别。一般风湿性者发病年龄较轻，其杂音在收缩晚期增强，且常伴有二尖瓣病变的杂音和心音的变化，或有二尖瓣开瓣音，较少有心绞痛，病程亦较梅毒性者长。由主动脉粥样硬化引起者，主动脉常有较广泛的扩大。单纯性主动脉瓣关闭不全亦可发生于Marfan综合征、类风湿性关节炎、先天性二叶主动脉瓣等病，应注意鉴别。