作者：admin发布时间：2010-04-29 16:10浏览：
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(一)发病原因
环咽部运动障碍多与咽部的神经疾病、神经肌肉疾病、局部炎症或肿瘤有关，例如甲状腺切除术后的双侧喉返神经麻痹、脊髓灰质炎、脑血管疾病、肝豆状核变性、肌营养不良、甲状腺肿瘤等。
(二)发病机制
在非进餐时，环咽肌保持食道近端的关闭功能，组成屏障以阻止反流物进入咽部，它还阻止气体进入食管(因为当吸气时，食管内压力低于咽部)。环咽部的静息压各家所测不尽相同，大致为5.33～13.30kPa(40～100mmHg)，亦有报告13.3～17.3kPa(100～130mmHg)，且呈上端高、下端低、前后方向高而侧向低的不对称状态，可能与抗喉软骨的压力有关。进餐情况下，当食团到达咽部时，环咽部向口方向移位2～3cm，UES反射性舒张，压力明显下降，几乎为0 kPa。舒张通常持续0.5～1.0s，接纳食团入食管。随后该部收缩(内压可达静息压的2倍)，并以蠕动方向向下传播。正常时以上动作呈协调状态。由于各种原因引起的UES高张力(痉挛)，低张力(松弛)，UES松弛不完全(环咽肌失弛缓症)，UES过早关闭(Zenker憩室)及UES松弛延缓(家族性自主功能障碍)，导致环咽部功能异常，可以引起食团难以从咽部进入食管，也称为口咽性吞咽困难。原发性环咽肌功能障碍病例组织病理学检查可发现其纤维组织增多，因为纤维化常限制食管上括约肌在松弛时管腔的开放程度，因此许多患者环咽肌的纤维化进程与其临床特点相一致。
1.特殊形式的咽下困难 口咽部的咽下困难常在吞咽的1s以内发生，使患者感觉不能启动吞咽，或食团黏在或停在颈区(可能伴有疼痛)不能进入食管，以致重复的企图咽下或以手推赶阻塞的食团。如为液体则吞咽后立即经鼻咽部反流入气管(引起呛咳)或鼻腔。严重时唾液亦不能咽下而流口水。
2.进餐时咳嗽 咽下立即咳嗽，为食物或液体通过不完整的喉屏障进入气管。肺吸入可引起反复的肺炎、支气管炎或支气管扩张。吞咽时伴有“咯咯”声提示存在Zenker憩室。声音嘶哑可因喉返神经受侵所致。鼻音和发音困难发生于软腭或咽缩肌软弱时。在成年人，任何反复发生的不能解释的肺部感染，均应检查食管功能以确定它是否为肺吸入物质的来源。
3.体重下降 患者因吞咽困难而避免进餐(畏食)，或害怕吞咽疼痛及吸入而少食，终致体重下降。不明原因的体重下降可作为吞咽疾病的线索。
环咽肌功能异常，可以导致口咽性吞咽困难，如出现以上所述的临床表现，再经过上述的辅助检查可以做出诊断。
白细胞可正常或升高。
1.X线电影照相术 可以连续观察吞钡时的口、咽和上段食管，记录其复杂快速的连续过程。吞钡的动态记录应包括侧视和前后视。可给以不同稠度的钡剂吞咽。
吞咽运动异常主要表现为4个方面：①动力紊乱(吞咽启动迟缓、持续时间延长、肌肉活动秩序紊乱和重复吞咽等);②咽隐窝存留;③咽淤滞;④误咽(吸入或喉渗入)。约有一半以上患者有两种以上异常。
2.咽部和UES测压 环咽部蠕动收缩内压可达400mmHg，收缩压持续0.2～0.5s。传导速度9～25cm/s。低顺应性灌注导管系统可记录压力的变化，用以评价咽部及UES活动。有人报道，应用一个侧孔记录装置(包括两个微传感器，一个测咽部，一个测UES)，置于环咽部高压区下端1.5cm，不仅可以正确记录吞咽后括约肌的收缩，还能记录舒张间期，以所记录的静止UES压力、咽收缩波的起始和终止的近似情况和舒张程度以及UES和咽收缩的协调，加以计算机线性分析可对环咽部的动态做出正确评估。
3.其他 食管镜和直接喉镜可检查咽下部、UES及近端食管的病变。放射性核素(以锝标记的液体或固体食物)可定量环咽部的潴留、反流或气管吸入。CT和MRI可以诊断伴发口咽部咽下困难的神经疾病。抗胆碱药对研究肌无力型甲状腺功能亢进症(为咽下困难的原因)有帮助。
部分病人有病因可循，应注意鉴别。
1.UES提前关闭 即在咽收缩完成之前咽喉肌提前收缩而致UES提前关闭。常伴有Zenker憩室。X线和测压检查可发现此异常，也有人发现继发于甲状腺毒性肌病或多发性肌炎者。
2.UES迟缓不完全 X线检查可发现钡剂或食团停留在环咽肌上方，测压检查UES压力正常，但不能完全舒缓至基线压力。可为孤立现象，也可继发于毒性甲状腺肌病、咽部分切除术后或帕金森病等。
3.UES松弛延迟 Margulies对11例家族性自主神经功能异常(dysautonomia或Riley-Day综合征)患者作放射电影研究，发现环咽肌在吞咽时松弛延迟中可完全开放，延迟>1/3s，常可伴有气管误吸。
4.喉不能抬起致UES不能开放 常继发于神经肌肉异常。X线检查可发现喉部无活动、括约肌无开放。测后检查见UES压力减低。