癞皮病--代谢途径

（1）色氨酸与尼克酸 尼克酸的衍生物尼克酰胺是辅酶I（又称NAD或DPN）和辅酶II（又称NADP或TPN）的经且成成分。通过这些辅酶，尼克酶参加入体生物氨化还原系统。尼克酰胺参加一系列与生命攸关的生化反应与生理功能。因此，尼克酸同其它B族维生素一样，是一切细胞必需的物质。尼克酸的生理功能有：①合成高能磷酸化合物；②糖酵解；③丙酮酸代谢；④戊糖的生物合成；⑤甘油与脂肪酸的代谢；⑥从蛋白质获取能量。人体尼克酸的来源不仅直接来自膳食中的尼克酸，而通过色氨酸在体内的代谢也可以变成尼克酸（图14-1）。根据人体实验结果，60mg色氨酸在体内可变成1mg尼克酸。因此，在计算膳食中尼克酸含量时，采用尼克酸当量来表示，即尼克酸毫克数加上1/60氨酸毫克数。由于玉米中结合型尼克酸占总尼克酸的64～73%，不能为人体所利用，所以在计算膳食中玉米尼克酸当量时，应除去结合型部分，只能采取原数值的四分之一。

　　（2）吡哆醇（又称维生素B₆，以下简称B₆）与色氨酸 在色氨酸代谢过程中，需要多种酶和吡哆醛磷酸盐，也需要硫胺素和核黄素。色氨酸通过吡咯酶的作用变成犬尿素，这步加氧反应需要硫胺素参加。最近报告认为色氨酸先变成甲酰犬尿素，然后再变成犬尿素。犬尿素通过犬尿素羟化酶的作用形成3-羟基犬尿素，这步氧合作需要核黄素参加。犬尿素形成犬尿酸以及3-羟基犬尿素形成黄尿酸，则通过犬尿素转氨酶的作用，这步反应则需要B₆参加。犬尿素和3-羟基犬尿素又可以通过犬尿素酶的作用分别形成氨茴酸和3-羟基氨茴酸，这步反应也需要B₆参加。3-羟基氨茴酸通过氧化酶的作用形成2-氨基-3-丙烯酰富马酸，随后不需要酶的作用自行变成喹啉酸。有人认为前一步的氧合作用也需要B₆参加。当B₆缺乏时，用钯氨酸负荷试验可使尿中喹啉酸排出量大增。因此，有人认为从喹啉酸形成尼克酸的过程也需B₆参加_。后来证实喹啉酸通过喹啉酸磷酸核糖基转移酶的作用，形成喹啉酸核糖核苷酸，后者再通过喹啉酸脱羧酶和B₆的作用形成尼克酸核糖核苷酸。2-氨基-3-丙烯酰富马酸也可通过吡啶羧酸化酶的作用形成吡啶羧酸。由此可见色氨酸代谢与B₆的关系极为密切。Sarett等报告，癞皮病患者在口服5gL-色氨酸后，尿中排出大量喹啉酸，而正常人排出很少，表明癞皮病患者多伴有B₆缺乏。Bapurao等也证实，癞皮病患者在口服2gL-色氨酸以后，24小时尿中排出大量黄尿酸、犬尿酸和喹啉酸，同时血浆中磷酸吡哆醛含量降低，这表明患者同时患有维生素B₆缺乏。