斯蒂芬斯－约翰逊（stevens-johnson）综合征，又名恶性大疱型多形红斑。本型可视为多形红斑重症型。其常见原因是由药物引起的。该型以儿童青少年居多，发病急骤，病情重笃。皮疹全身各处皆可被侵犯，但以颜面、手足尤其剧烈。口，眼、鼻以及尿道生殖器等处粘膜受累者屡见不鲜，而且口腔炎常是本综合征的一个早期症状，几乎全部病人都可查见该部粘膜有损害。皮疹表现为红斑、紫斑、水疱、大疱、血疱、糜烂及结痂。损害常迅速扩大，可相互融合，但表皮棘层松解现象，即尼氏（Nikolsky）征为阴性。患者常伴有头痛、疲乏、高热等全身症状，严重者可发生毒血症性衰竭。有时还可全并细菌感染，而死于肺炎或败血症，该综合征病程较长，约3～6周方能痊愈。
斯蒂芬斯－约翰逊（Sfewens-Johnson）综合征须同天疱疮鉴别，天疱疮往往缓慢起病，最主要特点是出现表皮棘层松解现象，即尼氏（Nikolsky）征为阳性；患者中年以上占多数。