硬肿症（皮硬化病）

　　症状为低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛为早期表现者。继以上前驱症状之后，可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样水肿，向周围扩展，可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部。皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样。偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹。虽然皮损通常位于躯干上部，但有时也可扩展至腹壁、臀部和大腿，偶尔小腿也可受累。手足一般不受累。无皮肤萎缩或色素沉着，但常出现瘀斑样皮损。胸、腹部皮肤受累有时引起呼吸困难。舌咽部受累可发生吞咽困难、构音障碍。由于关节周围皮肤硬肿，故可造成一定程度的运动障碍。除皮肤硬肿外，尚可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液。

　　糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以红斑样皮损及病理改变，即可诊断为本病。

　　(1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低

　　若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良

　　(2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：

　　①血小板计数 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)

　　②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s日龄在第5d及以上者≥15s

　　③白陶土部分凝血活酶时间>45s

　　④血浆凝血酶时间 新生儿正常值19～44s(年长儿16.3s)比同日龄对照组>3s有诊断意义

　　⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值

　　⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有纤维蛋白降解产物(FDP)故3P试验可以阳性24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性

　　(3)血气分析 由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高

　　(4)血糖常降低可有肌酐非蛋白氮增高

　　(5)超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加　红细胞电泳时间延长

　　(6)心电图改变 部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长低血压T波低平或S-T段下降

　　硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。