克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征

单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料；但是多无免疫活性，所以又称副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若κ或λ轻链的合成超过重链时，则轻链游离于血清中，分子量为45kD，容易从尿中排出，这种现象早在1847年就由Bence-Jones测知，故以他们的名字命名为本周蛋白。

　　血清中的M蛋白多来源于骨髓浆细胞的恶性增生。与其他肿瘤细胞的发生相似，关于浆细胞异常增殖的真正原因尚未明了，可能与病毒感染或基因突变有关，通过这些因素触发浆细胞增殖。单克隆丙种球蛋白病可分为良性和恶性；除原发者外，也可继发于一些良性或恶性疾病。现将常见的单克隆丙种球蛋白病与原有疾病归纳在表26-2

　　表26-2 单克隆丙种球蛋白病的分类

分类	疾病
原发性恶性单克隆丙种球蛋白病
	多发性骨髓瘤
	原发性巨球蛋白血症
	孤立性浆细胞瘤
	淀粉样变性
	重链病
	轻链病
	半分子病
	恶性淋巴瘤
	慢性淋巴细胞白血病
继发性单克隆丙种蛋白病
	非淋巴系统肿瘤
	单核细胞白血病
	类风湿病
	慢性炎症
	冷球蛋白血症
	原发性巨球蛋白血症性紫癜
	丘疹性粘蛋白沉积症
	家族性脾性贫血
原发性良性单克隆丙种球蛋白病
	一过性单克隆丙种球蛋白病
	持续性单克隆丙种球蛋白病