作者：admin发布时间：2012-11-01 19:03浏览：
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表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征
| 疾病 | 发病年龄 | 性别 | 遗传方式 | 临床和免疫学特征 |
| 1.重症联合免疫缺陷病 | ||||
| ①Swiss型 | 0～6月 | 男,女 | 常染色体 隐性遗传 |
对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良,Ig降低 |
| ②Gitlin型 | <6月 | 男>女 | 性联隐性 | 与上相似,但稍轻 |
| ③腺苷脱氨酶缺乏 | 婴幼儿 | 男,女 | 常染色体 隐性遗传 |
易感染,骨改变,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损 |
| ④网状组织发育不全 | 新生儿 | 男,女 | 个别家族性 | 易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降 |
| 2.其他联合免疫缺陷病 | ||||
| ①Nezelof综合征 | 婴幼儿 | 常染色体 隐性遗传 |
反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少 | |
| ②共济失调性毛细血管扩张症 | <1岁 | 男,女 | 常染色体 隐性遗传 |
胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常 |
| ③Wiskott-Aldrich综合征 | <1岁 | 男 | 性联隐性 | 胸腺发育不良,感染,湿疹,血小板减少性紫癜,IgM降低 |
| ④软骨毛发发育不全综合征 | 婴儿期 | 男,女 | 常染色体 隐性遗传 |
四肢短小,毛发缺少,颈短粗,T细胞功能降低,血Ig均降低 |