原发性T细胞缺陷病

由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。

　　表27-3 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征

疾病	发病年龄	性别	遗传方式	临床和免疫学特征
1.先天性胸腺发育不全(DiGeorge型)	新生儿	男,女	－	特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟缺陷,外周血中极少T细胞
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症	婴儿期	男,女	常染色体 隐性遗传	对细菌,病毒和真菌均易感,迟发型反应(-),T细胞少,血和尿中尿酸含量低
3.慢性皮肤粘膜念珠菌病	任时期何	男,女	－	轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌感染,易伴发内分泌障碍