原发性补体缺陷病

在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色体隐性遗传）和C1抑制剂缺陷（常染色体隐性遗传）较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染，或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等，有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。

　　上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同（表27-6），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。

　　表27-6 各种免疫缺陷病的感染及特点

免疫缺陷病	感染类型	病原体类别
体液免疫缺陷病(B细胞系)	败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等	以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等
细胞免疫缺陷(T细胞系)	重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等	细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等
联合免疫缺陷(T,B细胞系)	全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等	以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染
吞噬细胞和补体缺陷	肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿	化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染