原发性吞噬细胞缺陷病

这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。常见疾病及其特征见表27-5。

　　表27-5 常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征

病名	受损细胞	功能缺陷	发生机制	遗传方式	其他特征
1.慢性肉芽肿	中性粒细胞单核细胞	杀菌力↓	过(超)氧化酶产生障碍	X性联隐性	患儿母亲有SLE样红斑
2.髓过氧化酶缺乏症	中性粒细胞	杀菌力↓	同上	常染色体 隐性遗传
3.G-6-PD缺乏症	中性粒细胞	杀菌力↓	同上	性联隐性（?）
4.Swachman综合征	中性粒细胞	移动性↓	粒细胞减少	常染色体 隐性遗传	胰腺功能↓骨髓发育↓
5.懒白细胞病	中性粒细胞	移动性↓	?	?