自身免疫病的分类

目前自身免疫病尚无统一的分类标准，可以按照不同方法来进行分类。常用的方法有两种：①按发病部位的解剖系统进行分类，例如可分为结缔组织病、消化系统病和内分泌疾病等；②按病变组织的涉及范围进行分类，可分为器官特异性和非器官特异性两大类（表25-1）。

　　表25-1 常见自身免疫病分类

类别	病名	自身抗原
非器官特异性
	系统性红斑狼疮	胞核成分（DNA,DNP,RNP,Sm）
	类风湿性关节炎	变性IgG,类风湿相关的核抗原
	干燥综合征	细胞核（SS-A,SS-B）,唾液腺管
		胞浆线粒体,微粒体,红细胞,血小板
	混合性结缔组织病	细胞核（RNP）
器官特异性
	乔本甲状腺炎	甲状腺球蛋白、微粒体
	Graves病	甲状腺细胞表面THS受体
	Addison病	肾上腺皮质细胞
	幼年型糖尿病	胰岛细胞
	萎缩性胃炎	胃壁细胞
	溃疡性结肠炎	结肠上皮细胞
	原发性胆汁性肝硬化	胆小管细胞、线粒体
	重症肌无力	乙酰胆碱受体
	自身免疫性溶血性贫血	红细胞
	特发性血小板减少性紫癜	血小板

　　一般，器官特异性自身免疫病预后较好，而非器官特异性自身免疫病病变广泛，预后不良。这处区分并不十分严格，因为在血清检查中常可出现两者之间有交叉重叠现象，如自身免疫性状腺炎是属于器官特异性自身免疫病，但患者血清中除可检出抗甲状腺球蛋白抗体外，还可检出抗胃粘膜抗体、抗核抗体和类风湿因子等。

　　1．系统性红斑狼疮（systemiclupserythematosus，SLE）是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。

　　2．类风湿性关节炎（rhumatoidarthritis，RA）一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮年，女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子（rhiumatoidfactor，RF），血清IgG、IgA和IgM水平升高。