PNH意义

PNH是获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色，少数病人有血栓形成，化验除有溶血的一般阳性结果外，蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断。尚无特效疗法，主要是对症治疗，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。主要是做红细胞的脆性实验，如：酸溶血实验，蔗糖溶血实验等等。