地方性克汀病容易与哪些疾病混淆

1.临床表现
(1)精神发育迟滞(mental retardation)：这是一种综合征，是精神疾病的专用术语。它的诊断标准为：起病于18岁以前;智商低于70;不同程度的社会适应困难。地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞，一般IQ小于50属克汀病，而50～69属亚临床型克汀病。智力落后是地克病的主要特点，严重者为白痴、生活不能自理;轻者可以劳动，但不能从事技术性劳动;亚临床型克汀病(亚克汀)小学都难以毕业。黏肿型克汀病的智力障碍比神经型轻一些，显示思维缓慢，智商略高于神经型，但就精神发育迟滞而言，两型克汀病无本质区别。
(2)聋哑(deaf-mutism)：听力和言语障碍十分突出。对承德80例地克病的统计：95%有听力障碍，其中全聋占26.2%;97.5%有言语障碍，其中全哑占46.3%。补碘或给予甲状腺片治疗后，听力略有改善，以黏肿型明显，这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。
(3)斜视(squint)：这是脑神经受损所致，在神经型克汀病中更多见，为共向性斜视或瘫痪性斜视。
(4)神经-运动功能障碍：运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的，总的讲，神经型的神经损伤和运动障碍比黏肿型更突出、更明显。
锥体系病变：以下肢表现最为突出，肌张力增强，腱反射亢进，出现病理反射(如：Babinski征、Gordon征、Chadock征、Hoffmann征阳性)，严重者下肢呈痉挛性瘫痪(spastic diplegia)。以承德80例克汀病统计，有运动障碍者达76.2%。这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态，步态不稳、拖步、鸭步，有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形，如踝关节下垂、两腿呈剪刀状，严重者不能站立，只能在地上爬行。
锥体外系病变：肌肉强直以四肢的屈肌为主，以近侧端(肩部和髋部)更明显，呈轻度屈曲前倾姿态，做被动运动时显示强直，类似帕金森病的表现，但没有阵挛。有的患者还表现出额叶抑制释放现象，如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。
(5)甲状腺肿：多见于神经型克汀病，甲状腺肿的患病率为12%～66%，多为轻度肿大;黏肿型克汀病很少有甲状腺肿，甲状腺大多萎缩或很小，有的完全萎缩，这种病人往往需甲状腺素替代治疗。
(6)生长发育落后：体格发育迟滞或落后是由于甲减所致，主要表现为：
①体格矮小：缺碘愈严重，体格短小愈明显。其中黏肿型克汀病更明显，许多病人成年后也只有1.2～1.4m高。神经型患者多呈发育迟缓，但最终可能或接近正常。体格矮小以长骨发育障碍为特征，因此病人下部量小于上部量，身长小于指间距。黏肿型病人四肢短，颈短，手指、足趾短更明显。
②性发育落后：神经型患者较轻，表现为外生殖器及第二性征发育迟缓，月经初潮晚，但以后性发育仍能接近成熟，多数可结婚生育。只要碘缺乏得以纠正，所生子女可以完全正常。黏肿型克汀病性发育落后十分显著，第二性征发育很差。男性无胡须、无阴毛、腋毛，男性体征不突出;女性乳房发育差，无阴毛和腋毛。生殖器多呈儿童型，男性睾丸小、隐睾;女性常表现原发性闭经，即使有月经也不规则，量少。黏肿型病人多不能生育。
③克汀病面容：由于甲减，面部五官发育落后，严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有：头大、额短、脸方;眼裂呈水平状，眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方，常呈张口伸舌状，流涎;耳大，耳壳特别软，鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞，或呈傻像或傻笑。
④婴幼儿时期生长发育迟滞：前囟闭合晚;出牙迟，牙质不良;开始坐、站、走的时间明显晚于同龄儿童;骨X线检查发现骨龄落后。
(7)甲状腺功能减退：主要见于黏肿型病人，神经型则不明显，主要表现为：
①黏液性水肿，非指凹性水肿，皮肤松弛、弹性差，水肿组织常呈块状，多分布于颈部、腹部、腰臀部、面部及四肢。
②肌肉发育差、松弛、无力，常伴有脐疝、腹壁疝或腹股沟疝。
③皮肤粗糙、干燥、指甲薄而软;皮肤黏膜常呈灰白色，汗少，皮脂腺分泌物少。
④严重者体温低、怕冷，血压、脉搏、呼吸均低于正常;进食少，多有便秘;跟腱反射松弛时间延长。
⑤精神萎靡，动作迟钝，无表情或表情淡漠。
2.临床分度 地克病就临床表现分为重、中、轻三度，极轻型的属亚克汀，这种分类主要是依照精神发育迟滞的分度方法。
这种分度方法主要是以智商来划分等级。除此之外，还应根据病人的临床表现加以综合考虑为主。以6个方面的能力来综合判断，它们是：生活能力、劳动能力、语言理解、运算能力、言语能力及听力。
重度：没有基本生活能力，大小便不能自理，不能自己穿衣、吃饭;不能从事劳动;不理解语言;没有数的概念;全哑或仅能简单发音或讲单个字;全聋或在背后1m处大声喊才有反应。
中度：有基本生活能力，如自理大小便，能穿衣、吃饭;参加简单劳动;仅能理解单词或简单的话;只能做简单的加减法或实物的加减运算;仅能说简单的几个字(“半语子”);在背后1m处，普通声音说话可以听见。
轻度：能独立自理日常生活，但有困难需他人帮助;从事一般的家务活或田间粗活;能听懂简单话，但理解有困难;抽象运算困难;可以讲简单句子，但语言不清楚;一般话能听得见，背后1m处小声说话可以听见。
3.临床分型 根据病人的临床表现，将地克病分为以下3型：
(1)神经型：这是最常见的类型，中国和世界上绝大多数的克汀病为神经型。以明显的智力低下和神经综合征(听力、言语和运动神经障碍)为主要表现。主要特点是智力落后和神经损伤综合征，即以神经受损伤为主。病人主要表现为严重的智力落后;聋哑;神经损伤而表现运动功能障碍(如髋、膝关节弯曲、变形，大腿内收，腱反射亢进，甚至痉挛性瘫痪);骨骼发育落后较轻，身高接近正常;有甲状腺肿，但现症甲状腺功能低下不明显。
(2)黏液水肿型(简称黏肿型)：以黏液性水肿为特点的现症甲状腺功能低下为主要表现(包括体格矮小或侏儒、性发育障碍和克汀病形象)。仅见于南亚部分地区及非洲的扎伊尔等缺碘地区;在我国仅于西北地区，即新疆、青海、甘肃、宁夏及内蒙的部分地区。该型的主要特点是明显的现症甲减，黏液性水肿和生长发育迟滞(侏儒)。骨龄发育明显落后，性发育落后，典型克汀病面容，有智力落后，但较神经型轻。