肺动脉高压(PulmonarvhypertentionPH)是患病率、致残率及病死率不容忽视的心肺血管疾病。1945年Cournard用心导管测量了肺动脉压，1950年诊断了第一例原发性肺动脉高压(PPH)。1998年以前，肺循环高压仅分为PPH和继发性肺动脉高压(SPH)2大类。2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，将肺循环高压共分为5大类，21个亚类。目前关于PH的患病率无确切统计，1998年美国疾病预防和控制中心(CDC)进行的全国性出院患者登记表明，在美国估计每10000人中有7人因PH住院，1998年大约每100000死亡患者中有3．1人死于PH；20世纪90年代初，PPH的患病率被认为仅有1～2人／100万人，随着对PH的关注程度进一步提高，目前根据美国疾病防控中心的资料，各类型PH患病率可能已超过30～50人／100万人。在我国目前关于PH发病率和患病率的资料仍不多，根据阜外心血管病医院1996～2005年资料统计，10年间PH患者占住院患者的6．63％。10年各类PH总的构成比依次为：先天性心脏病65．93％，左心疾病性22．61％，血栓性5．66％，特发性3．77％，呼吸性0．89％，胶原血管病性0．61％，肺血管炎性0．51％，肝病门脉高压0．03％。
目前PH发病原因不明，近年来研究认为，肺血管收缩、肺血管重构(内皮细胞和平滑肌细胞增生、炎症、基质改变)和肺血管原位血栓形成是PH发生发展的3个重要病理生理基础，内皮功能障碍在其中起关键作用，血管活性因子一氧化氮(NO)和前列环素的生成障碍伴血管收缩因子如内皮素-1(ET-1)长时间过度表达，不仅可引起肺血管收缩，还可促进和导致肺血管重构。
Christman等首先报道在PPH和SPH患者的尿中，缩血管物质血栓素的代谢产物增多，说明前列环素和血栓素代谢物失平衡是形成PH的重要因素。通过原交，western分析和免疫组织化学方法，证明PPH患者肺组织中的前列环素明显减少。
内皮素-1(ET-1)主要由血管内皮细胞产生，是强力的缩血管物质和促生长介质，ET-1与右心房压力、肺血管阻力呈正相关，而与心排血量呈负相关。肺是内皮素产生和清除的主要部位，在所有PH的动物实验中，血浆ET-1的水平均增加，同时肺组织内皮素肽的表达也增加。
血管内皮细胞产生的L-精氨酸在NO合成酶(eNOS)作用下变为NO，弥散到平滑肌细胞，激活鸟苷酸环化酶，增加细胞内鸟苷酸(cGMP)水平，从而促使动脉扩张和动脉压降低。动脉型肺动脉高压(PAH)患者肺循环eNOS表达减少，因而NO生成减少，促使肺动脉压升高。