作者：admin发布时间：2012-11-01 19:02浏览：
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(一)发病原因
韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。
(二)发病机制
硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现，WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。
WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。
1.WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。
(1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复，眼震需1～2周恢复。
(2)精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行走困难，需2周或更长时间才能恢复。
2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，有研究表明66%的患者有精神异常，73%有眼部症状，82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。
主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。尸检研究发现，WE的临床诊断率(0.2%～0.5%)较病理诊断率(1%～3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见，即使出现也很难辨认，易漏诊和误诊，临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者，应注意WE的可能性，以便及早治疗。
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